📍 對應原文章節:11.7–11.10(Effusion、Tamponade、Constriction、ECP)、8(IMPS overlap)、12(Age/sex aspects、Pregnancy、Pediatric)、12.5(Physical activity)、12.6 & 14(MDT & Hub-and-spoke)、Figs 12, 13, 19, 20
本篇位置:系列第 5 篇(最終篇)/共 5 篇
建議搭配閱讀:(IV) 心包膜炎上 — 診斷、Triage 與藥物治療 / (I) 總論 — IMPS 框架
IMPS overlap(myopericarditis / perimyocarditis)在 2025 版有完整章節 — 提醒臨床醫師「兩個器官都要評估與治療」。Systemic disease 引起的 IMPS(SLE、RA、SSc、vasculitis、COVID-19)依底層病處理為主。
運動限制大幅放寬:依風險分層動態決定,而非統一禁運動 6 個月。指引也罕見地強調心理影響(exercise restriction 對運動員的負面 mental health effect)。
MDT + Hub-and-spoke 是 2025 全新概念(Fig 20):複雜 IMPS(fulminant、GCM、sarcoid、ICI-induced、refractory recurrent pericarditis)應集中到 tertiary centre 由心臟科 + 影像 + 風濕 + 感染 + 病理 + EP + 心臟外科 + 心理共同管理,列為 Class I。
- 心包填塞(tamponade)=「速度比總量重要」:心包腔壓力上升超過心腔充盈壓 → 心室舒張期無法充盈 → 心輸出驟降。關鍵在積液累積的速度:快速累積(外傷、主動脈剝離、術後)即使量少(100–200 mL)也會填塞(心包來不及伸展);慢性累積可達 1–2 L 才填塞。奇脈(pulsus paradoxus,吸氣時 SBP 降 >10)=吸氣使右心充盈增、把中膈推向左心、左心輸出降的「心室互依」放大。處置=心包穿刺引流救命,切忌只給升壓劑而延誤。
- 縮窄性心包炎(constriction)=「硬殼限制充盈」:慢性纖維化/鈣化的心包變硬殼 → 心室早期可充盈、很快撞到上限(dip-and-plateau)。特徵是心室互依+呼吸時左右心充盈此消彼長(與限制型心肌病鑑別的關鍵)。發炎/可逆期可試抗發炎,固定/鈣化需心包切除術。
- Effusive-constrictive:抽掉積液後右心房壓仍高 → 同時有縮窄成分。
💧 Pericardial Effusion 評估與處理(Figure 19)
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析:Figure 19 — Pericardial Effusion Triage
這張圖在回答什麼問題:echo 看到心包膜積液的病人,要不要抽?要不要找原因?怎麼分流?
逐步走完:
否(無症狀但 large chronic)→ Outpatient follow-up,定期 monitoring。
Improvement:outpatient follow-up
Fluid re-accumulation 反覆復發:考慮 pericardial window 或 percutaneous balloon pericardiotomy(neoplastic origin 常用)
Symptomatic 持續:aetiology-targeted therapy + 重複 pericardiocentesis
容易踩雷的地方:
- 對「無症狀 small effusion」過度檢查:incidentally found small effusion 在 echo 上很常見(10% population)。沒有臨床 features → 不需要 routine drain。
- 不送 pericardial fluid analysis:每次 pericardiocentesis 都應該送 cytology、ADA、PCR for TB、cell count、protein、LDH、glucose、culture。不送就喪失病因診斷機會。
- 把「慢性 large effusion」當「穩定」:這群病人 1 年內 tamponade 發生率約 30%。應該主動 drainage,不要等 tamponade。
- 過度依賴 echo:對 loculated effusion 或 posterior effusion,CMR 與 CT 更敏感。
- 忘記 hemorrhagic effusion 的 high-risk causes:trauma、aortic dissection、PCI complication、anticoagulant overdose、cancer。Hemorrhagic effusion 不要直接當 idiopathic。
💔 Cardiac Tamponade(Figure 12)
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析:Figure 12 — Cardiac Tamponade Management
這張圖在回答什麼問題:診斷 cardiac tamponade 後,要立刻 drain 嗎?什麼時候可以先試 anti-inflammatory?
逐步走完:
Aetiology weights:malignant disease 2 分、TB 2 分、recent radiotherapy 1 分、recent viral infection 1 分、chronic severe renal failure 1 分、immunosuppression 1 分、dysthyroidism 1 分、systemic autoimmune disease -1 分(autoimmune origin 對 anti-inflammatory 反應佳)
Clinical presentation:dyspnoea/tachypnoea 3 分、orthopnoea 3 分、hypotension (CBP<95) 0.5 分、progressive sinus tachycardia 1 分、oliguria 1 分、recurrent PEff 2 分、pericardial chest pain 1 分、pericardial rub 1 分、rapid worsening of symptoms 1.5 分、slow disease evolution -1 分
Imaging:cardiomegaly on chest X-ray 1 分、electrical alternans on ECG 0.5 分、circumferential large PEff 1 分、moderate PEff 1 分、small PEff -1 分、right atrial collapse 1 分、RV diastolic collapse 1.5 分、RV ventricular collapse 1.5 分、left atrial collapse 1.5 分、mitral/tricuspid respiratory flow variations 1 分、swinging heart 1 分
Cumulative score ≥6:Pericardiocentesis with drainage(emergent / urgent)
Cumulative score <6:Postpone pericardiocentesis + Empiric anti-inflammatory therapy(NSAID + colchicine ± steroid 依病因;密切監測,若惡化立刻 drain)
Improvement → outpatient follow-up
Fluid re-accumulation → Pericardial window(surgical / percutaneous) + 持續 aetiology search
容易踩雷的地方:
- 「effusion 不大就不是 tamponade」:tamponade 是 physiology,不是 size。Loculated effusion 即使 small 也可導致 tamponade(特別 post-cardiac surgery)。
- RV diastolic collapse 沒看到就排除 tamponade:echo signs 在 hypovolemic / severe pulmonary HTN 病人可能不典型。有疑慮時相信臨床(hypotension + JVD + tachycardia)。
- 低估「slow accumulation」:慢慢累積的 large effusion 可能在 600–800 mL 才出現臨床症狀;急性累積 200 mL 就 tamponade。速度 ≫ 絕對量。
- 過早用 score <6 就 postpone:score 是輔助,臨床判斷仍最重要。對任何懷疑 active bleeding(aortic dissection、PCI complication)的 effusion 立刻 drain。
- Pericardiocentesis 後沒做 drainage catheter:很多 effusion 會迅速 re-accumulate(特別 neoplastic)。留置 drainage 24–72 小時直到 daily output <25 mL。
🔒 Constrictive Pericarditis(Figure 13)
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析:Figure 13 — Constriction Management
這張圖在回答什麼問題:診斷 constriction 後,要直接手術嗎?什麼是 transient constriction?anti-inflammatory 試多久?
逐步走完:
否(no inflammation)→ 直接走 pericardiectomy path(Class I)
Improvement / partial regression → 持續藥物 + 觀察
No improvement → 進入 risk stratification
Low risk:outpatient treatment + outpatient follow-up
Intermediate:close follow-up within 1 month + repeat imaging(looking for improvement / progression)
High risk:Admission + Pericardiectomy(Class I)
容易踩雷的地方:
- 跳過 anti-inflammatory trial 直接 pericardiectomy:transient constriction 在 inflammation 階段是 reversible 的。有 CMR active inflammation 的 constriction,先試藥 3–6 個月。
- 把 «pericardial calcification = 一定要開刀»:calcification 不等同 hemodynamic constriction。需要 cath 確認 physiology。
- 晚期 calcific constriction 才轉介手術:pericardiectomy 在 calcification 嚴重時死亡率高。早期轉介 tertiary centre。
- 把 restrictive CMP 當 constriction:兩者治療完全不同(restrictive 沒有 surgical option)。echocardiographic + cath 鑑別非常重要——constriction 有 respiratory variation of MV/TV inflow、annulus reversus、ventricular interdependence;restrictive 沒有。
- 對 ECP(effusive-constrictive)以為單純 drainage 就好:pericardiocentesis 後 RAP 仍 elevated → 一定是 ECP,需要進一步處理(anti-inflammatory + 評估 pericardiectomy)。
🔁 IMPS Overlap:myopericarditis & perimyocarditis
當心肌與心包膜同時受影響時,依「哪個器官的證據比較強」標 phenotype:
| Phenotype | 主導臟器 | 定義特徵 | 臨床意義 |
|---|---|---|---|
| Myopericarditis | 心包膜為主 | 典型 pericarditis 4 條中 ≥2 + troponin elevation | 主要照 pericarditis 路徑治;troponin 高加強監測;運動限制較嚴 |
| Perimyocarditis | 心肌為主 | 典型 myocarditis features(troponin↑、CMR LGE、LV dysfunction)+ pericardial involvement(effusion、pericardial LGE) | 主要照 myocarditis 路徑治;NSAID 要小心 HF;運動限制嚴格 |
治療差異的重點
- Myopericarditis:NSAID + colchicine 為主(但 troponin 高 → 監測 LV function;若 LVEF 下降 → 改為以 myocarditis path 處理)。
- Perimyocarditis:GDMT + risk-stratified ICD/WCD 路徑;colchicine 仍加(降 pericarditis recurrence);NSAID 視 LV function 決定。
- 共同原則:排除特殊 aetiology(GCM、sarcoid、ICI、autoimmune)、運動限制較嚴(依風險評估)、follow-up CMR 必做。
🦠 IMPS in Systemic Diseases
當 IMPS 出現在 systemic autoimmune / inflammatory disease 病人,底層病的控制是治療核心。2025 版列出常見族群:
| 底層病 | IMPS 形式 | 處理重點 |
|---|---|---|
| SLE | Pericarditis(最常見 cardiac manifestation)、myocarditis(rare but severe) | Hydroxychloroquine + steroid; severe myocarditis 可用 cyclophosphamide / MMF / rituximab |
| RA | Pericardial effusion (asymptomatic 多)、constriction | DMARD optimization; severe → steroid ± biologic |
| Antiphospholipid syndrome | Pericarditis ± thrombotic complication | Anticoagulation + 治療 underlying APS |
| Sjögren’s | Pericarditis(少見),更常見 conduction abnormality | Standard pericarditis Tx |
| Systemic sclerosis (SSc) | Pericardial effusion(30%)、myocarditis(associated with poor prognosis) | Steroid 須小心(可能誘發 renal crisis);IL-6 inhibitor 在 SSc-myocarditis 有 case reports |
| Polymyositis / Dermatomyositis | Myocarditis(與 myositis 同步) | 同 myositis treatment(steroid + MMF / methotrexate) |
| Vasculitis(GPA, MPA, EGPA, Takayasu) | Pericarditis、coronary involvement、aortic involvement | Steroid + cyclophosphamide / rituximab |
| Familial Mediterranean Fever (FMF) | Recurrent pericarditis(colchicine 是底層病 Tx 也是 pericarditis Tx) | Colchicine 終身使用;refractory → anti-IL-1 |
| COVID-19 | Myocarditis(rare in adults,higher in mRNA vaccine male adolescents)、myopericarditis、pericardial effusion | 多 mild 自限;severe form 同 viral myocarditis 處理;持續 monitor for long COVID cardiac sequelae |
👶 特殊族群
① 兒童 IMPS
- Myocarditis:兒童最常 viral aetiology(特別 enterovirus、adenovirus、parvovirus B19、SARS-CoV-2)。臨床表現偏 acute HF。IVIG 在兒童 viral myocarditis 比 adult 有更多 supportive evidence。
- PIMS-TS / MIS-C(post-COVID multisystem inflammatory syndrome):兒童特有,治療用 IVIG + steroid ± anti-IL-1。
- Pericarditis in children:Kawasaki disease 需鑑別;NSAID 用 ibuprofen;colchicine 兒童用 weight-based dose。
- 運動限制:同 adult 原則但需 pediatric cardiology 共同評估。
② 孕婦與哺乳期
| 藥物 | Pregnancy | Breastfeeding |
|---|---|---|
| ASA / Ibuprofen | 3rd trimester 後禁(ductus arteriosus closure、IUGR);1st-2nd trimester low dose 可用 | Generally compatible |
| Colchicine | 過去禁,現累積 safety data 後 recommended throughout pregnancy for FMF / recurrent pericarditis | Compatible |
| Prednisolone | 低劑量可用(<15 mg/day);高劑量增加 cleft palate risk in 1st trimester | Compatible(<20 mg/day) |
| Anakinra | Limited data,case series suggesting safety;高選擇性使用 | Limited data; case-by-case |
| Methotrexate / Cyclophosphamide | 禁(teratogenic) | 禁 |
③ 老年人
- NSAID toxicity 風險高(GI bleeding、AKI、HF)→ 優先 colchicine + 短療程 NSAID;考慮 PPI co-prescription。
- Colchicine 依 GFR 調劑:GFR <30 → 減半。注意 statin / macrolide 交互作用。
- Steroid 加重 osteoporosis、cataract、infection 風險 → 維持盡可能低劑量 + bone protection。
- Atypical presentation:老年人 chest pain 不典型,effusion 常被忽略;echo 應 low threshold。
🏃 運動建議(2025 版大幅放寬)
過去 vs 現在
- 2015 / 2020 版:急性後一律 禁運動 ≥6 個月。
- 2025 版:依風險動態決定,並強調心理影響不該被忽視。
Myocarditis 後運動建議
| 風險分層 | 運動限制 | 恢復條件 |
|---|---|---|
| Low risk(complete recovery、無 LGE、normal LVEF、normal Holter、無 NSVT) | 3–6 個月後可恢復 moderate exercise;運動員須個體化評估 | CMR + ECG + Holter + exercise test 都正常 |
| Intermediate risk(殘餘 mild LGE、preserved LVEF、無 arrhythmia) | 避免 competitive sport >6 個月;可恢復 light-moderate exercise | 3-6 個月 reassessment |
| High risk(extensive LGE、reduced LVEF、NSVT、unexplained syncope) | 避免 competitive / vigorous exercise 至少 12 個月 | 每年 reassess |
Pericarditis 後運動建議
- Non-athletes:急性期 + CRP 正常前避免劇烈運動;多數 1–3 個月可恢復。
- Athletes / competitive:避免 competitive sport 至少 30 天(mild)/ 3 個月(severe);CRP 正常 + 症狀消失 + ECG 正常 + 無 effusion 才可恢復 training。
- Recurrent:長期低強度 maintenance exercise 可以;avoid sudden intense effort。
心理影響(2025 版特別強調)
運動員 / 高度活躍個體被嚴格 restrict exercise 時,常出現 anxiety、depression、loss of identity。2025 版罕見地把這個議題提到指引層級:
- 對運動員應 explain rationale + 提供 timeline + structured monitoring。
- 避免「一刀切」的全面禁運動 — 改為個體化 risk-graded exercise prescription。
- 必要時轉介 sports cardiology + sport psychologist。
🏥 多專科團隊(MDT)與 Hub-and-Spoke 模式(Figure 20)
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析:Figure 20 — MDT for IMPS
這張圖在回答什麼問題:複雜的 IMPS(GCM、sarcoid、ICI-induced、refractory recurrent pericarditis、fulminant)應該由誰來管?
核心訊息:IMPS 的複雜 cases 不再是「心臟科一個人扛」,而是多專科共同決策:
| 角色 | 負責什麼 |
|---|---|
| Clinical cardiologist | 整體 case coordinator + 臨床判斷 |
| Cardiac imaging specialist | CMR、advanced echo(含 strain)、CT、FDG-PET |
| Interventional cardiologist | EMB、coronary angiography、pericardiocentesis、MCS device implantation |
| Electrophysiologist | VT/SVT management、PVS、ICD/WCD/PPM 植入、catheter ablation |
| Cardiac / thoracic surgeon | Pericardiectomy、pericardial window、surgical MCS、transplant |
| Cardiac intensive care specialist | Fulminant / cardiogenic shock management、MCS weaning |
| Immunologist / rheumatologist | autoimmune workup、immunosuppressive therapy planning、biologic agents |
| Infectious disease specialist | Viral / bacterial / TB / fungal workup、antimicrobial selection |
| Pathologist | EMB interpretation(H&E + IHC + molecular pathology) |
| Geneticist | 家族史評估、testing for inherited cardiomyopathies、autoinflammatory genes |
| Psychologist | 運動員 mental health、recurrent disease 長期心理支持 |
Hub-and-Spoke 區域照護網
2025 指引明確建議 Tertiary care centres(hubs)+ regional centres(spokes)的分工模式:
- Tertiary hub 必備:24/7 CMR + EMB + MCS + 移植團隊 + 多專科 MDT + 病理組織學專門能力。
- Regional spoke:處理 uncomplicated IMPS;早期辨識 high-risk → 轉介 hub。
- 轉介標準:fulminant myocarditis、GCM / eosinophilic / sarcoid suspicion、refractory recurrent pericarditis (3+ episodes despite optimal Tx)、constriction with surgical indication、ICI-induced myocarditis。
- 共同照護:hub 確診 + 啟動 specific therapy → spoke 接手 follow-up + 必要時回診 hub。
📋 關鍵 Recommendations 表
| 建議 | COR | LOE | vs 舊版 | 白話解讀 |
|---|---|---|---|---|
| Pericardiocentesis for cardiac tamponade with high cumulative score | I | C | 沿用 | 不能延誤 |
| 低 cumulative score 的「tamponade with inflammation」可考慮先試 anti-inflammatory therapy | IIa | C | 新增 | 不是所有 tamponade 都要立刻 drain |
| 所有 pericardiocentesis 的 fluid 都應送 cytology + culture + ADA + PCR(依臨床) | I | C | 強化 | 不送 = 喪失病因診斷 |
| Constriction with CMR active inflammation → empiric anti-inflammatory × 3-6 個月(試 transient constriction reversibility) | IIa | B | 新增(transient constriction 觀念) | 不要立刻開刀 |
| Chronic constriction without inflammation → Pericardiectomy | I | B | 沿用 | 越早越好 |
| Refractory recurrent pericarditis (failed 3+ medical therapies including anti-IL-1) → 考慮 Pericardiectomy | IIa | C | 🟢 拓寬適應症 | 2025 把 pericardiectomy 適應症擴大 |
| IMPS in systemic disease → 治療底層病為主 | I | C | 明確化 | 不只是 cardiac Tx |
| Pregnancy + recurrent pericarditis → colchicine throughout pregnancy 可用 | I | B | 🟢 改變 | 過去禁,現累積 safety data |
| Children with PIMS-TS or severe COVID myocarditis → IVIG + steroid ± anti-IL-1 | I | B | 🟢 新增 | post-COVID era 必備 |
| Physical activity restriction → individualized by risk profile, not blanket 6 months | I | C | 🟢 大幅放寬 | 不再「一律 6 個月」 |
| Restriction-related mental health effects 應被 acknowledge 與管理 | I | C | 🟢 全新 | 指引罕見強調心理 |
| Complex IMPS(fulminant / GCM / sarcoid / ICI / refractory recurrent / surgical constriction)→ 由 tertiary centre MDT 管理 | I | C | 🟢 全新 | 不能單槍匹馬處理 |
| Tertiary hubs 應建立 24/7 CMR + EMB + MCS + 多專科 capacity | I | C | 🟢 全新 | 區域照護網系統建議 |
- Effusion 三流程:Tamponade / large symptomatic → drain;large chronic without inflammation → drain ± pericardial window;inflammatory or systemic disease → 治療底層。
- Tamponade triage(Fig 12)用 cumulative score(aetiology + clinical + imaging)— ≥6 emergent drain,<6 可考慮 anti-inflammatory trial。
- Constriction(Fig 13):有 inflammation → 先試 3–6 個月 anti-inflammatory(transient constriction 可能可逆);沒 inflammation → pericardiectomy。Refractory recurrent pericarditis 在試完 anti-IL-1 仍失敗時也可考慮 pericardiectomy。
- IMPS overlap(myopericarditis / perimyocarditis):兩個器官都要評估與治療,依主導器官決定治療側重。
- Systemic diseases(SLE、RA、SSc、vasculitis、FMF、COVID-19)的 IMPS 以治療底層病為主。
- Special populations:兒童(IVIG 有更多證據)、孕婦(colchicine 現可用 throughout pregnancy)、老年(NSAID 風險高 → 短療程 + colchicine)。
- 運動限制大幅放寬:依風險分層,不再「一律 6 個月」。指引強調心理影響不可忽視。
- MDT + Hub-and-spoke(Fig 20):複雜 IMPS 應集中 tertiary centre 由 11 個專科共同管理 — 列為 Class I。
📖 References(本篇)
- Schulz-Menger J, Collini V, Groeschel J, et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J. 2025;46(40):3952–4041. doi:10.1093/eurheartj/ehaf192
- Imazio M, Mayosi BM, Brucato A, et al. Triage and management of pericardial effusion. J Cardiovasc Med. 2010;11(12):928–935. doi:10.2459/JCM.0b013e32833e5788
- Sagrista-Sauleda J, Merce J, Permanyer-Miralda G, Soler-Soler J. Clinical clues to the causes of large pericardial effusion. Am J Med. 2000;109(2):95–101. doi:10.1016/s0002-9343(00)00459-9
- Haley JH, Tajik AJ, Danielson GK, et al. Transient constrictive pericarditis: causes and natural history. J Am Coll Cardiol. 2004;43(2):271–275. doi:10.1016/j.jacc.2003.08.032
- Welch TD, Ling LH, Espinosa RE, et al. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7(3):526–534. doi:10.1161/CIRCIMAGING.113.001613
- Pelliccia A, Sharma S, Gati S, et al. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021;42(1):17–96. doi:10.1093/eurheartj/ehaa605
- Caforio AL, Adler Y, Agostini C, et al. Diagnosis and management of myocardial involvement in systemic immune-mediated diseases: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2017;38(35):2649–2662. doi:10.1093/eurheartj/ehx321
- Khandaker MH, Schaff HV, Greason KL, et al. Pericardiectomy vs medical management in patients with relapsing pericarditis. Mayo Clin Proc. 2012;87(11):1062–1070. doi:10.1016/j.mayocp.2012.05.024
本文以教學為目的整理 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis,所有原文 Figure 之版權屬 ESC;商業使用請洽 ESC 取得授權。
