🎯 Take-home message：
Myocarditis 治療不是「打一種藥」，而是 「四條軸線」並行：(1) HF therapy（GDMT）是所有 LV dysfunction 的基石；(2) 免疫治療依組織學亞型決定（GCM、eosinophilic、sarcoid、ICI-induced 各有專屬方案，common viral / lymphocytic myocarditis 一般 不常規免疫治療）；(3) arrhythmia / SCD prevention——active phase 用 WCD bridge，healing 後再評估 ICD；(4) specific aetiology therapy（停 ICI、抗病毒、antibiotic for Lyme 等）。Fulminant myocarditis 的 mortality 雖高，但長期 LV 恢復率反而比 non-fulminant 高——所以 short-term MCS（IABP, Impella, VA-ECMO）是 bridge to recovery 而非 bridge to transplant，能上盡量上。Special types 中 ICI-induced myocarditis 是 2025 版最大新增，是腫瘤心臟病學的重點。
💊 myocarditis 藥物治療總原則
第一層：HF therapy（GDMT）是所有 LV dysfunction 的基石
不管什麼亞型的 myocarditis，只要有 LV dysfunction，就要照 ESC HF 指引（2021 + 2023 focused update）走 GDMT 四柱：ARNI / ACEi、β-blocker、MRA、SGLT2i。注意三個眉角：
- Fulminant phase 不要強上 β-blocker：cardiogenic shock 期間 β-blocker 會加重 hypoperfusion。等血壓 / cardiac output 穩定後再 titrate。
- SGLT2i 在 acute myocarditis 還缺直接 RCT 證據，但根據 DAPA-HF / EMPEROR-Reduced 延伸推論，LVEF<40% 的 myocarditis 病人應該也能受益。指引建議「可考慮」。
- Diuretic for congestion 是 symptom relief，不影響 outcome。
第二層：免疫治療依組織學亞型決定
| 組織學亞型 | 免疫治療 | COR | 備註 |
|---|---|---|---|
| Viral / lymphocytic（最常見） | 一般不常規免疫治療 | — | 多為自限性。若 EMB 仍見炎症 + 病情未恢復 → 可考慮 immunosuppression（TIMIC trial 邏輯） |
| Giant-cell myocarditis (GCM) | Cyclosporin + steroid + ATG ± mycophenolate | I | 不治療 mortality >90%；高強度免疫治療可顯著延長存活 |
| Eosinophilic myocarditis | High-dose corticosteroid + 找原因（藥物、寄生蟲、HES） | I | 停可疑藥物 + 治療底層 HES |
| Cardiac sarcoidosis | Corticosteroid ± methotrexate / azathioprine | I | 同時治療 systemic sarcoid；FDG-PET 監測活性 |
| ICI-induced myocarditis | 停 ICI + high-dose IV steroid（methylprednisolone 1g/day × 3-5 days）→ 不夠加 abatacept / ATG / ruxolitinib | I | 2025 版新增完整方案；fulminant 形態 mortality 仍 >30% |
| Autoimmune myocarditis（SLE、RA、SSc 等） | 依底層病使用 steroid、MMF、cyclophosphamide 等 | IIa | 由風濕免疫科主導 |
第三層：specific aetiology 處理
- ICI-induced：立刻停 ICI 是第一動作。
- Lyme carditis：doxycycline / ceftriaxone × 14–21 天；可逆 AV block 用 temporary pacing bridge。
- Chagas：benznidazole / nifurtimox，acute phase 才有意義。
- Influenza、HIV：antiviral 為主，加 IVIG 證據不夠強（routine 不推）。
- Drug-induced（化療相關、cocaine 等）：停藥。
第四層：什麼不該做？
- NSAID 在 acute LV dysfunction 的 myocarditis 不建議常規使用——可能加重 HF（鹽水 retention）。注意：心包膜炎才用 NSAID。
- IVIG 在 adult viral myocarditis 沒有強證據（兒童除外）。
- Antiviral therapy（interferon、ribavirin 等）對 enterovirus / B19V 沒有定論。
- Routine immunosuppression for viral myocarditis——除非 EMB 仍見明顯炎症且病毒 PCR 陰性（TIMIC 邏輯）。
🚨 Fulminant myocarditis 與 MCS 策略
Fulminant myocarditis 定義：myocarditis + cardiogenic shock 需要 inotropes 或 MCS 才能維持 perfusion。指引強調：
- Short-term MCS 是 bridge to recovery，不是 bridge to transplant。fulminant myocarditis 長期 LV recovery 率比想像中高（80% vs 50% in non-fulminant），能撐過去就有機會完全恢復。
- MCS 設備選擇順序：
- IIa VA-ECMO for biventricular failure with severe hypoxia/lactic acidosis
- IIa Impella（5.0 / 5.5）for predominant LV failure
- IIb IABP（資源有限時的橋接）
- 不要拖到 multi-organ failure 才上 MCS——MCS 在 lactate >6、AKI、liver failure 前上效果最好。
- EMB 應在 MCS 啟動後儘速進行——確定組織學亞型才能決定 specific therapy（特別是 GCM 必須立刻 high-dose immunosuppression）。
⚡ Arrhythmia management & SCD prevention
來源：2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析：Figure 17 — Follow-up & SCD risk after acute myocarditis
這張圖在回答什麼問題：急性 myocarditis 病人出院後，怎麼系統化 follow up？ICD 什麼時候植？
逐步走完：
Step 1（出院時 — early risk stratification）：所有出院 acute myocarditis 都要做 early risk stratification，特別是 arrhythmic presentation 者（VT/VF、NSVT、syncope、aborted SCD）。
Step 2（WCD as bridge to recovery）IIa：arrhythmic presentation 或殘餘 high risk → 出院時配 WCD（wearable cardioverter-defibrillator）3–6 個月。期間：
降低 active phase 直接植 ICD 的需求
允許 healing 期間自然恢復
提供 即時 protection
降低 active phase 直接植 ICD 的需求
允許 healing 期間自然恢復
提供 即時 protection
Step 3（3–6 個月後 follow-up risk re-stratification）：重做 CMR + Holter + echo + 視情況做 PVS。評估 5 個 additional risk factors：
1. LGE 持續存在（特別是 mid-wall / septal pattern）
2. Unexplained syncope
3. Positive PVS（inducible sustained VT）
4. Reduced LVEF <50%（且未恢復）
5. NSVT 持續存在
1. LGE 持續存在（特別是 mid-wall / septal pattern）
2. Unexplained syncope
3. Positive PVS（inducible sustained VT）
4. Reduced LVEF <50%（且未恢復）
5. NSVT 持續存在
Step 4（依風險決定 ICD vs 藥物）：
≥1 high-risk factor + abnormal LV function → 考慮 ICD 植入（COR I for some, IIa for marginal）
Recovery + 無 high-risk feature → 持續 medical therapy + 定期追蹤
Arrhythmia 仍持續：考慮 catheter ablation（特定形態）
≥1 high-risk factor + abnormal LV function → 考慮 ICD 植入（COR I for some, IIa for marginal）
Recovery + 無 high-risk feature → 持續 medical therapy + 定期追蹤
Arrhythmia 仍持續：考慮 catheter ablation（特定形態）
容易踩雷的地方：
- 把「LVEF 恢復」當「安全」：殘餘 LGE 即使 LVEF 正常也是 arrhythmic SCD 的強預測因子。指引強調 LGE 必須納入 ICD 決策。
- PVS 沒做就決定不植 ICD：LVEF preserved + extensive LGE + NSVT 的病人，PVS 結果（inducible vs not）是關鍵分流。
- WCD 沒戴足月就停掉：3–6 個月內是 highest event rate 期間，過早停 WCD 等於 unprotected。
- 過早植 ICD：active phase 植 ICD 沒 mortality benefit；inappropriate shock 風險也高。
📊 預後與長期追蹤
整體 outcome
- Unselected acute myocarditis：5-year mortality 約 4–8%，多數自發緩解。
- EMB-proven acute myocarditis：5-year mortality 約 19%，10-year 約 25%。
- Fulminant myocarditis：30-day mortality 10–40%（取決於 MCS 可及性），但長期 LV recovery 高達 80%。
- GCM：不治療 mean survival 5.5 個月，高強度免疫治療可延長到 12+ 個月。
- Inflammatory cardiomyopathy：與 idiopathic DCM 類似，5-year survival 50–60%。
追蹤頻率
| 時間點 | 項目 | 備註 |
|---|---|---|
| 1 個月 | Echo、ECG、troponin、NT-proBNP | 確認 trajectory 朝恢復 |
| 3 個月 | Echo、ECG、Holter、CMR (recommended) | 關鍵時間點：決定 WCD 撤除 / ICD 評估 |
| 6 個月 | Echo、ECG、Holter、考慮 PVS for high-risk | 運動限制是否解除的決策點 |
| 12 個月 | Echo、ECG ± CMR | 確定 chronic phase 穩定 |
| 之後 annually × 5 年 | Echo + ECG | 長期 surveillance for 隱性 LV remodeling |
🎯 特殊型 myocarditis 各論
① Giant-cell myocarditis (GCM)
- 臨床特徵：急性 HF + VT + AV block 三聯，進展極快。中位數從症狀到死亡僅 5.5 個月（不治療時）。
- 診斷：EMB 強制——無組織學確認不能標 GCM。CD3+ T cells、CD68+ macrophages、多核 giant cells、廣泛 cardiomyocyte necrosis。
- 治療（COR I）：cyclosporin + corticosteroid + ATG 三聯，可加 mycophenolate / azathioprine 維持。
- 移植考量：免疫治療無效者 → 心臟移植；GCM 移植後復發率可達 25%，需持續免疫抑制。
② Eosinophilic myocarditis
- 原因：(a) drug-induced hypersensitivity（DRESS，clozapine 經典案例）；(b) hypereosinophilic syndrome（HES）；(c) parasitic infection；(d) EGPA / Churg-Strauss。
- 診斷：peripheral eosinophilia + 對應臨床；EMB 見廣泛 eosinophilic infiltrate ± Loeffler 心內膜纖維化。
- 治療（COR I）：高劑量 corticosteroid 第一線 + 找並移除原因（停可疑藥物、抗寄生蟲、HES 評估 mepolizumab）。Fulminant 形態 → MCS bridge。
③ Cardiac sarcoidosis
- 臨床線索：不明原因 advanced AV block in young patient、unexplained VT、與 LV dysfunction 不成比例的 conduction disease。
- 診斷：影像優先用 FDG-PET（preparation 24 小時 high-fat low-carb diet）+ CMR。EMB sensitivity 低（patchy）→ 陰性不能排。
- 治療：corticosteroid 第一線 → 不夠加 methotrexate / azathioprine / infliximab；同時 manage AV block（PPM if persistent）、VT（amiodarone + ICD if recurrent）。
- 注意：Sarcoid AV block 用 steroid 可逆——所以年輕新發 AV block 不要急著植 PPM。
④ ICI-induced myocarditis ⭐（2025 版新增重點）
- 背景：免疫檢查點抑制劑（PD-1/PD-L1 inhibitors 如 pembrolizumab、nivolumab；CTLA-4 inhibitor ipilimumab；LAG-3 inhibitor relatlimab）使用快速增加。Myocarditis 發生率 ~0.5–1.1%，但 mortality 高達 25–50%（fulminant 形態）。
- 時間點：通常在 ICI 開始後 30–90 天內，但可從 1 週到 1 年都有。
- 臨床表現：常合併 myasthenia gravis、myositis（”3M syndrome”: myocarditis + myositis + myasthenia）。CK 升高是重要 clue。
- 診斷：troponin + CK + CMR ± EMB。EMB 見 CD8+ T cell 為主的 infiltrate。注意：同時做 acetylcholine receptor antibody 排 MG、CK + EMG 排 myositis。
- 治療階梯（COR I）：
- 立刻停 ICI（permanent discontinuation in confirmed myocarditis）。
- Methylprednisolone 1 g/day × 3–5 天（pulse），接 oral prednisolone 1 mg/kg/day taper。
- 72 小時無反應 → 二線：abatacept（CTLA-4 Ig）、anti-thymocyte globulin (ATG)、ruxolitinib（JAK inhibitor）。
- 同時 manage HF / arrhythmia。
- 多專科會診：必須 oncology + cardiology + neurology + rheumatology 一起。
⑤ Vaccine-induced myocarditis
- 背景：mRNA COVID-19 vaccine 後 myocarditis，主要 16–29 歲男性、second dose 後 1–14 天內。發生率 ~10–25 / 100,000（青年男性最高）。
- 臨床：多為 mild self-limited，treat as standard mild myocarditis（休息 + NSAID 若無 LV dysfunction + colchicine 若 myopericarditis）。
- 預後：多數 3 個月內完全恢復。Long-term cohort 顯示與 idiopathic acute myocarditis 預後相當。
- 後續疫苗：個體化決策——可考慮改用 non-mRNA platform；若必須 mRNA → 延長 dose interval、降劑量。
⑥ Pregnancy-associated myocarditis (PaM)
- 定義：pregnancy 或 puerperium（產後 5 個月內）出現的 myocarditis。需與 peripartum cardiomyopathy（PPCM）鑑別——PPCM 較常見、原因不明、無發炎；PaM 有 active inflammation。
- 診斷：CMR 不需 gadolinium（孕婦避免）也能做 oedema + functional 評估。EMB 視情況。
- 治療：HF therapy 需避開 ACEi/ARB/ARNI（胎兒毒性）→ 用 hydralazine + nitrate + β-blocker（metoprolol succinate）。Bromocriptine 在 PPCM 有效，PaM 角色不明。
⑦ Lyme carditis
- 背景：歐洲 / 北美 endemic 地區，台灣零星 case。Borrelia burgdorferi tick-borne。
- 臨床：fluctuating AV block + ECG abnormality + 偶有 mild LV dysfunction。
- 治療：antibiotic（IV ceftriaxone × 14–21 天 for high-grade AV block；oral doxycycline for milder forms）。AV block 多在 1–2 週內自行恢復——避免 permanent PPM。
⑧ Chagas disease
- 背景：Trypanosoma cruzi，拉丁美洲 endemic。台灣偶見移工 case。
- 分期：Acute（少數 myocarditis）→ Indeterminate（無症狀） → Chronic Chagas cardiomyopathy（DCM + 特徵性 RBBB+LAFB、apical aneurysm、conduction disease）。
- 治療：benznidazole / nifurtimox 對 acute phase 有意義；chronic 階段用 HF + arrhythmia management。
🏥 Inflammatory cardiomyopathy（炎症性心肌病）
定義與重要性
當 myocarditis 的 inflammation 持續 >3 個月並合併 LV dilation / dysfunction → 進入 inflammatory cardiomyopathy 階段。這群病人臨床上看起來像 DCM，但本質上是慢性 active myocarditis。鑑別重要，因為：
- 對 immunosuppression 可能有反應（TIMIC trial：azathioprine + prednisolone × 6 個月，LVEF 顯著改善）
- EMB-guided therapy（依組織學 + viral PCR 結果決定）
診斷
- EMB 仍見 active inflammation（CD3+/CD68+ counts above threshold）
- CMR 仍有 T2 elevation 或 progressive LGE
- 持續 troponin / NT-proBNP elevation
治療
- GDMT 為基石（如同 DCM）
- Immunosuppression（IIa） for biopsy-proven persistent active inflammation 且 viral PCR 陰性：prednisolone + azathioprine × 6 個月
- 若 viral PCR 陽性 → 不建議 immunosuppression（會加重病毒複製）；考慮 antiviral / IVIG（證據有限）
- 對 refractory 病人 → 考慮 advanced HF therapy / LVAD / transplant
🧪 TIMIC（2009, Eur Heart J）— 唯一支持「virus-negative inflammatory cardiomyopathy 用免疫抑制」的隨機對照試驗
設計：單中心、隨機、雙盲、安慰劑對照。85 名 EMB 證實 myocarditis、慢性（>6 個月）HF、對 conventional therapy 無反應、且心肌病毒基因組陰性的病人。隨機分為 prednisone 1 mg/kg/day × 4 週 → 0.33 mg/kg/day × 5 個月＋azathioprine 2 mg/kg/day × 6 個月（n=43）vs placebo（n=42）。主要終點為 6 個月時心功能改善。
結果：免疫抑制組 88% 病人出現心功能改善（LVEF 上升、LV 體積縮小），placebo 組0%改善（P 顯著）。20 年長期追蹤亦顯示治療組長期 outcome 較佳。
臨床意義：TIMIC 撐起 2025 版「EMB 證實持續 active inflammation 且 viral PCR 陰性的 inflammatory cardiomyopathy 可用 prednisone + azathioprine」的 Class IIa 建議。易踩雷：(1) 單中心、樣本不大，外推需謹慎；(2) viral PCR 陽性者禁用——免疫抑制會加重病毒複製，所以這條建議的前提是「先做 EMB + 病毒 PCR」，不能憑臨床猜測就上類固醇。
📋 關鍵 Recommendations 表
| 建議 | COR | LOE | vs 舊版 | 白話解讀 |
|---|---|---|---|---|
| 所有 myocarditis with LV dysfunction → GDMT（ACEi/ARNI、BB、MRA、SGLT2i） | I | A | 沿用 HF 指引 | HF 用藥不變 |
| Fulminant myocarditis with shock → short-term MCS（VA-ECMO / Impella / IABP） | IIa | B | 精緻化 | 越早上越好 |
| GCM → cyclosporin + steroid + ATG ± mycophenolate | I | B | 沿用 | EMB confirm 後立刻啟動 |
| Eosinophilic myocarditis → high-dose corticosteroid + 找原因 | I | B | 沿用 | 停可疑藥物是關鍵 |
| Cardiac sarcoidosis → corticosteroid 第一線 ± methotrexate | I | B | 沿用 | 同時治療 systemic sarcoid |
| ICI-induced myocarditis → 停 ICI + methylprednisolone 1 g/day × 3-5 days；無反應 → abatacept / ATG / ruxolitinib | I | B | 🟢 全新 | 2025 版重點新增 |
| Active myocarditis with arrhythmia → WCD as bridge to recovery | IIa | B | 🟢 全新 | 避免 active phase 植 ICD |
| 3-6 個月 risk re-stratification 後決定 ICD（含 LGE、PVS、NSVT、syncope、reduced LVEF） | I | B | 精緻化 | 多因子決策 |
| Inflammatory cardiomyopathy（EMB-proven persistent active inflammation + viral PCR 陰性）→ immunosuppression | IIa | B | 沿用 TIMIC | EMB-guided |
| 持續 active myocarditis 病人應有 follow-up CMR 在 3-6 個月 | I | B | 新增 | CMR 是 healing 評估工具 |
| 反覆 myocarditis + family history of SCD → genetic testing | I | B | 升級 | DSP / TTN / FLNC 變異常見 |
✅ 重點回顧
- Myocarditis 治療 = HF therapy（GDMT）+ 組織學亞型專屬免疫治療 + arrhythmia / SCD prevention + specific aetiology 四條軸線並行。
- Fulminant myocarditis → 早上 MCS（VA-ECMO / Impella / IABP）作為 bridge to recovery；長期 LV 恢復率比想像中高。
- Active phase 不要急著植 ICD。用 WCD bridge 3-6 個月，等 healing 後再依 5 個 risk factor（LGE、syncope、PVS、LVEF、NSVT）re-stratify。
- ICI-induced myocarditis 是 2025 版新增重點 — 立刻停 ICI + methylprednisolone pulse + abatacept/ATG/ruxolitinib for refractory；mortality 仍高。
- GCM / eosinophilic / sarcoid 三大特殊型有專屬高強度免疫治療方案；不能當常見 viral myocarditis 處理。
- Inflammatory cardiomyopathy（慢性 active myocarditis）對 EMB-guided immunosuppression 可能有反應，不要當 idiopathic DCM 默默放棄。
- 運動限制不再「6 個月一律禁」——依風險分層動態決定（細節在篇 V）。
📖 References（本篇）
- Schulz-Menger J, Collini V, Groeschel J, et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J. 2025;46(40):3952–4041. doi:10.1093/eurheartj/ehaf192
- Frustaci A, Russo MA, Chimenti C. Randomized study on the efficacy of immunosuppressive therapy in patients with virus-negative inflammatory cardiomyopathy: the TIMIC study. Eur Heart J. 2009;30(16):1995–2002. doi:10.1093/eurheartj/ehp249
- Cooper LT Jr, Berry GJ, Shabetai R. Idiopathic giant-cell myocarditis—natural history and treatment. N Engl J Med. 1997;336(26):1860–1866. doi:10.1056/NEJM199706263362603
- Salem JE, Allenbach Y, Vozy A, et al. Abatacept for Severe Immune Checkpoint Inhibitor-Associated Myocarditis. N Engl J Med. 2019;380(24):2377–2379. doi:10.1056/NEJMc1901677
- Mahmood SS, Fradley MG, Cohen JV, et al. Myocarditis in Patients Treated With Immune Checkpoint Inhibitors. J Am Coll Cardiol. 2018;71(16):1755–1764. doi:10.1016/j.jacc.2018.02.037
- Witberg G, Barda N, Hoss S, et al. Myocarditis after Covid-19 Vaccination in a Large Health Care Organization. N Engl J Med. 2021;385(23):2132–2139. doi:10.1056/NEJMoa2110737
- Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm. 2014;11(7):1305–1323. doi:10.1016/j.hrthm.2014.03.043
- Olejniczak M, Schwartz M, Webber E, et al. Viral Myocarditis—Incidence, Diagnosis and Management. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2020;34(6):1591–1601. doi:10.1053/j.jvca.2019.12.052
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