📍 對應原文章節:4.1–4.3(Clinical stages & presentations of myocarditis)、5(Diagnostic work-up)、Figs 4, 5, 6, 8, 9, 10, 11, 15
本篇位置:系列第 2 篇/共 5 篇
建議搭配閱讀:(I) 總論 — IMPS 概念框架 / (III) 心肌炎下 — 治療與特殊型
- CMR(心臟磁振造影)抓的是「組織學的影像替身」:急性心肌炎的病理是水腫+發炎細胞浸潤+壞死/纖維化,CMR 用 Updated Lake Louise Criteria(2018)各自對應這些變化——T2(水腫)+T1/ECV/LGE(發炎/壞死/纖維化,典型為心肌中層或心外膜下、非冠狀動脈分佈)。兩大類訊號各中一項即達影像診斷,因此 CMR 從「輔助」升為與 EMB 並列的Definite myocarditis 路徑。
- 為什麼非冠狀動脈分佈很關鍵:心肌炎的 LGE 不沿冠狀動脈血管分布(多在側壁中層/心外膜下),這正是與 MI(內膜下/透壁、沿血管)鑑別的要點——也是 MINOCA work-up 中 CMR 的價值。
- EMB(心肌切片)仍不可取代的時機:當需要特定組織診斷來改變治療時——猛爆性、血流動力學不穩、合併嚴重心律不整或進行性 HF、懷疑巨細胞性心肌炎或結節病(需免疫抑制)、或對標準治療無反應者。因為這些病的治療(免疫抑制 vs 支持)完全不同,CMR 分不出來。
🔬 myocarditis 的臨床光譜與分期
Myocarditis 在臨床上的呈現極度多樣,從完全無症狀到 fulminant cardiogenic shock 都有。2025 指引用一張總圖把這個光譜畫清楚——圖像大小代表發生頻率,顏色由綠到紅代表嚴重度。
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
幾個關鍵數字(一定要記得)
- Unselected acute myocarditis 中約 75% 自發緩解。
- 但 EMB-confirmed acute myocarditis 約有 50% 自發恢復、25% 持續 LV dysfunction、10–25% 進展為 inflammatory cardiomyopathy / DCM。
- Sudden cardiac death 在 35 歲以下 SCD 死者中 myocarditis 占 5–10%。
- Fulminant myocarditis(需 MCS)30 天 mortality 可達 10–40%,但長期存活者的 LV 恢復率反而比 non-fulminant 高(80% vs 50%)。
臨床分期
| 分期 | 時間定義 | 臨床特徵 | 治療優先級 |
|---|---|---|---|
| Acute myocarditis (AM) | <1 month | 急性 troponin 升、ECG 異常、CMR active inflammation | HF therapy + arrhythmia management + 治病因 |
| Fulminant myocarditis (FM) | 急性期內 | cardiogenic shock 需要 inotropes / MCS | MCS bridging + 高強度免疫治療(依組織學) |
| Subacute myocarditis | 1–3 months | 持續性 LV dysfunction、間歇性發炎指標升高 | GDMT + 評估免疫治療 |
| Chronic myocarditis | >3 months(持續炎症) | EMB 仍見炎症 / CMR 持續 T2 高訊號 | 免疫治療 + 進階 EP work-up |
| Inflammatory cardiomyopathy | chronic + LV dilation / dysfunction | 類似 DCM 但有組織學證據 | 進階 HF therapy ± immunosuppression |
🔍 診斷工具一:CMR 與 Updated Lake Louise Criteria (2018)
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
2025 版的 CMR 評估該怎麼做?
新版 LLC 把 CMR 評估分成 3 個 main criteria 群:
- T2-based criterion(評估 oedema / active inflammation):
- 使用 T2 mapping(量化 T2 relaxation time)或 T2-weighted imaging(找 oedema 高訊號區)。
- 陽性定義:regional 或 global T2 SI ratio 升高、或 myocardial T2 mapping 值高於 reference。
- 這條主要在抓「還在燒」的急性發炎。
- T1-based criterion(評估 fibrosis / scar):
- 使用 native T1 mapping、post-contrast T1、ECV(extracellular volume)、或 LGE。
- 陽性定義:focal myocardial fibrosis / scar with high SI in LGE images(non-ischaemic distribution pattern,通常 subepicardial 或 mid-wall)、或 native T1 增高、或 ECV 增高。
- 這條抓的是「已經留疤」的證據。
- Supportive criterion(不夠強,但加分):functional & WMA、systolic LV dysfunction、pericardial effusion。
2025 版最大改變:CMR-proven myocarditis 的兩個層級
| 診斷層級 | 定義 | 臨床意義 |
|---|---|---|
| CMR-proven myocarditis | 2/2 updated LLC main criteria 都符合(T2 + T1 都陽性) | 等同於 Definite myocarditis,毋需 EMB 即可確診 |
| CMR-uncertain myocarditis | 只符合 1/2 main criteria | 需要進一步 work-up(包含 EMB 評估) |
Pericardial 評估也納入:CMR 額外用 pericardial T2 SI、pericardial LGE、pericardial effusion 直徑來判斷 pericardial involvement。有 pericardial effusion 暗示同時 pericarditis——這時就要標 myopericarditis。
什麼時候做 CMR?什麼時候不該做?
- 建議做:所有疑似 myocarditis 病人,在排除 obstructive CAD 之後(COR I)。
- 暫緩做:血行動力不穩、需要立刻 EMB / MCS 的 fulminant 病人——這群人時間就是性命,先穩定生理。
- 延後做:初次 CMR 陰性但臨床 / troponin 仍懷疑 → 1–4 週後重複(active inflammation 可能延遲顯現)。
🔬 診斷工具二:Endomyocardial biopsy(EMB)與組織學亞型
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
EMB 在 2025 指引中的定位
EMB 不再是「金標」式的 routine——而是「選擇性」的工具。指引明確列出 EMB 的適應症:
- High-risk myocarditis(cardiogenic shock、life-threatening arrhythmia、unexplained AV block):COR I
- Intermediate-risk 但 CMR uncertain / negative 而臨床仍懷疑:COR IIa
- 需要確認特殊組織學亞型(GCM、eosinophilic、sarcoid、ICI-induced)以決定 high-risk specific therapy:COR I
- 對 conventional therapy 無反應的 high-risk myocarditis:COR I(這條最容易被忘記——進展性病情就是 EMB 適應症)
EMB 必備:完整 reporting 標準
2025 版要求 EMB 報告必須涵蓋:(1) HE + Giemsa stain、(2) Immunohistochemistry(CD3, CD68, HLA-DR)、(3) Molecular pathology(PCR for viral genomes 含 B19V, HHV-6, CMV, EBV, enterovirus)、(4) 排除非感染性病因(amyloid, sarcoid, eosinophilic 等)。
注意 pitfall:單純 IHC CD3+ T cell >14/mm² 加 CD68+ macrophage >14/mm² 已是 active inflammation 的定義,不需要看到明顯 lymphocytic infiltrate 才能診斷。這就是為什麼 IHC 不可省略。
🚦 Triage 三大流程圖:Inpatient / Outpatient Myocarditis / Pericarditis
① Inpatient myocarditis triage(Figure 5)
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析:Figure 5 — Inpatient Myocarditis Algorithm
這張圖在回答什麼問題:急診來了一個疑似 myocarditis 的病人,從進門到 disposition(出院 / 病房 / ICU),整套流程怎麼跑?
逐步走完:
> 是 high-risk:走 EMB(COR I)路徑(左支)。
> 非 high-risk:走 CMR(COR I)路徑(右支)。
Definite:2/2 LLC 都符合 → 直接 final diagnosis。
Possible(uncertain):只符合 1/2 → 進一步 work-up。
Rejected/Unlikely:兩條 LLC 都陰性 → 另尋病因。
Low risk:stay on ward + discharge home when possible(COR I)。
Intermediate:stay on ward/ICU + 完整 EMB(若 CMR 不夠)+ 啟動 HF/AA therapy。
High:stay on ICU + establish HF/AA therapy and/or treatment of specific aetiology。
容易踩雷的地方:
- 跳過 risk classification 直接出院:myocarditis 病人即使初期穩定,仍可能 24–72 小時內惡化(fulminant 化)。所有人都應該至少觀察 24 小時 + 監測 telemetry。
- 把 CMR 陰性當「不是 myocarditis」:CMR sensitivity 約 75–85%,早期或慢性化的病人可能陰性。若臨床高度懷疑、troponin 持續高,2–4 週後 repeat CMR 或考慮 EMB。
- 誤把 LVEF 正常等於 low-risk:LVEF 正常但有 NSVT、extensive LGE、unexplained syncope 仍屬 high-risk。Risk classification 是多因子綜合而非單看 LVEF。
- EMB 沒拿到陽性就放棄:sampling error 是 EMB 的本質限制。若臨床高懷疑 GCM / sarcoid,陰性 EMB 不能排除,需要重複或合併 EAM-guided biopsy。
② Outpatient myocarditis triage(Figure 6)
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析:Figure 6 — Outpatient Myocarditis Algorithm
這張圖在回答什麼問題:門診遇到一個有 chest pain、troponin 輕度升高、ECG 輕度異常的病人,可以不住院嗎?怎麼安全 work-up?
逐步走完:
Definite → final diagnosis
Possible → further work-up
Rejected → further work-up 排其他病因
Low risk:outpatient treatment + outpatient follow-up
Intermediate / High:admit to ward(COR I)→ 走 inpatient algorithm
容易踩雷的地方:
- 「troponin 不高就出院」是錯的:少數 myocarditis 在症狀後期 troponin 可能已下降,但臨床仍有 arrhythmia / HF symptoms。要看 整體臨床圖像。
- CMR 拖太久:超過 1 週才做 CMR,active inflammation 訊號可能已消退,影響診斷敏感度。
- 把「outpatient algorithm」當作「不嚴重」:這只是分流入口,最終多數 outpatient 走完仍會 admit。Algorithm 的價值在系統化、不漏網。
📐 三大臨床表現各自的 algorithm
① Chest pain presentation(Figure 9)
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析:Figure 9 — Chest pain presentation
這張圖在回答什麼問題:急性胸痛 + troponin 升高的病人,怎麼系統化區分 ACS、myocarditis、pericarditis?
逐步走完:
High:立刻 invasive coronary angiography(COR I)
Moderate:做 CT angiography(COR I)
Low:clinical exclusion(pre-test probability 非常低時)
Diagnostic criteria suggestive of myocarditis → risk stratification
Diagnostic criteria suggestive of pericarditis → go to pericarditis algorithm(Fig 7)
都不像 → further aetiological work-up
容易踩雷的地方:
- 跳過 CAD 排除直接標 myocarditis:>40 歲 + 心血管風險因子 + chest pain + troponin 高的病人,仍應該先排 CAD,即使 ECG 不像 STEMI。
- 把 ST elevation 一律當 ACS:myo/peri 也常有 ST elevation(pericarditis 通常 diffuse、myocarditis 可 regional),但通常 ECG morphology 與分布不符 typical ACS pattern。當 ECG ST elevation 不符 typical infarct pattern → 強烈懷疑 myo/peri。
- 低估「合併 CAD + myocarditis」可能性:尤其 ICI 治療中的腫瘤病人,可能同時有 CAD 與 ICI-induced myocarditis。
② Acute HF presentation(Figure 10)
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析:Figure 10 — Acute HF presentation
這張圖在回答什麼問題:新發 acute HF 的病人,怎麼判斷是不是 fulminant myocarditis?什麼時候要 EMB、什麼時候要 MCS?
逐步走完:
Coronary syndrome、Hypertensive emergency、Arrhythmia、Mechanical(如急性 VHD)、Pulmonary embolism、Infections、Tamponade。
容易踩雷的地方:
- 把 fulminant myocarditis 當「沒 CAD 的 ACS shock」:fulminant 的 LV dysfunction 可能非常 dramatic 但可恢復。盲目走 ACS path 會錯失 immunosuppression 時機。
- MCS 拖太久才上:fulminant myocarditis 若 cardiogenic shock 持續 → 應儘早啟動 VA-ECMO / Impella(指引建議 short-term MCS 為 bridge to recovery / decision)。
- EMB 拖到出院才做:fulminant phase 的組織學最具診斷力(active inflammation 訊號最強),不能等。
- 單做 CMR 對 GCM / cardiac sarcoid 不夠:這兩種特殊型必須有組織學才能 specific therapy(GCM 用 cyclosporin + steroid + ATG;sarcoid 用 steroid ± methotrexate)。
③ Arrhythmia presentation(Figure 11)
來源:2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (EHJ 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用,原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析:Figure 11 — Arrhythmia presentation
這張圖在回答什麼問題:新發 ventricular arrhythmia 或 unexplained AV block 的病人,怎麼判斷是不是 active myocarditis?什麼時候要 ICD?
逐步走完:
Conduction blocks:強烈考慮 cardiac sarcoidosis、Lyme carditis、GCM
Ventricular arrhythmia:cardiac sarcoidosis、ARVC mimics、DSP-cardiomyopathy
容易踩雷的地方:
- 「年輕人 AV block 一律植 PPM」:年輕新發 AV block + 心包膜炎或 myocarditis features → 強烈懷疑 cardiac sarcoidosis,需要 EMB / FDG-PET 確診後決定 specific therapy(steroid 可逆 AV block)。過早植 PPM 是 missed sarcoidosis 的常見原因。
- Active myocarditis 急著植 ICD:active 期植 ICD 沒有 mortality benefit,反而增加 inappropriate shock 與 device-related complications。用 WCD 過渡(Class IIa)等待 3–6 個月後 risk re-stratification。
- 忽略基因背景:DSP / LMNA / FLNC / desmosomal cardiomyopathy 變異與 myocarditis-like presentation 共存的機率不低。反覆 arrhythmia + family history of SCD → 強烈建議 genetic testing。
- 不做 PVS:對 LVEF preserved 但有 extensive LGE 的 myocarditis 病人,PVS 結果(inducible VT)是預測未來 SCD 的重要指標——這項在 2025 指引中地位上升。
📋 關鍵 Recommendations 表
| 建議 | COR | LOE | vs 舊版 | 白話解讀 |
|---|---|---|---|---|
| 所有疑似 myocarditis 病人應該做完整 first-line assessment(history、PE、ECG、TTE、lab) | I | C | 同 2013 WG | 沒做 ECG + TTE 不能叫 work-up myocarditis |
| 排除 obstructive CAD 後做 CMR with Updated LLC(2018) | I | B | 升級(從 IIa → I) | CMR 從輔助升為核心 |
| EMB for high-risk myocarditis(CMR 不夠 / specific aetiology / 治療反應不佳) | I | B | 精緻化 | 不再 routine,但 high-risk 必做 |
| Inpatient triage:依風險決定 ward / ICU disposition | I | C | 新增 | 所有 inpatient myocarditis 都該 risk-classify |
| Outpatient algorithm:troponin 高 + high-risk → 立刻轉院 | I | C | 新增 | 不能用門診 follow 嚴重 myocarditis |
| Chest pain + 排除 CAD 後依 CMR 結果分流 | I | B | 新增 algorithm | 標準化分流,少漏網 |
| Acute HF + suspected fulminant → EMB before discharge | I | B | 新增 | fulminant 不能拖 |
| Arrhythmia + suspected myocarditis + non-high risk → CMR;high risk → EMB | I | B | 新增 | arrhythmia 也是 EMB indication |
| 新發 AV block in young patient → 考慮 cardiac sarcoidosis work-up(FDG-PET、CMR、EMB) | I | B | 強化 | 不要過早植 PPM |
| Active myocarditis 期間延後 ICD 決定(除非已 aborted SCD) | I | B | 精緻化 | 用 WCD 過渡 |
| Genetic testing for chronic / recurrent myocarditis 或有 SCD 家族史 | I | B | 升級 | 不再只是 expert opinion |
- Myocarditis 處理的核心邏輯:presentation drives algorithm。Chest pain / Acute HF / Arrhythmia 三大 algorithm 各自獨立但共享 risk profile 分流。
- 診斷雙基石:CMR(Updated LLC 2018) 與 EMB,並列為 definite myocarditis 入口。
- Triage 流程:inpatient + outpatient + pericarditis 三大流程圖把 work-up 系統化。
- EMB 不再 routine,但high-risk、CMR uncertain、需特殊組織學亞型、治療無反應仍是 Class I 適應症。
- Risk stratification(Low / Intermediate / High)決定住院強度、檢查強度、ICD timing。
- Active myocarditis 期間延後 ICD;用 WCD 過渡。
- Cardiac sarcoidosis 在新發 AV block / unexplained VT 的年輕人是必排診斷。
📖 References(本篇)
- Schulz-Menger J, Collini V, Groeschel J, et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J. 2025;46(40):3952–4041. doi:10.1093/eurheartj/ehaf192
- Ferreira VM, Schulz-Menger J, Holmvang G, et al. CMR in Nonischemic Myocardial Inflammation: Expert Recommendations (Updated Lake Louise Criteria). J Am Coll Cardiol. 2018;72(24):3158–3176. doi:10.1016/j.jacc.2018.09.072
- Ammirati E, Veronese G, Brambatti M, et al. Fulminant Versus Acute Nonfulminant Myocarditis in Patients With First Episode of Myocarditis. J Am Coll Cardiol. 2019;74(3):299–311. doi:10.1016/j.jacc.2019.04.063
- Caforio AL, Calabrese F, Angelini A, et al. A prospective study of biopsy-proven myocarditis: prognostic relevance of clinical and aetiopathogenetic features at diagnosis. Eur Heart J. 2007;28(11):1326–1333. doi:10.1093/eurheartj/ehm076
- Grun S, Schumm J, Greulich S, et al. Long-term follow-up of biopsy-proven viral myocarditis: predictors of mortality and incomplete recovery. J Am Coll Cardiol. 2012;59(18):1604–1615. doi:10.1016/j.jacc.2012.01.007
- Aquaro GD, Perfetti M, Camastra G, et al. Cardiac MR with LGE predicts adverse cardiac events in patients with myocarditis presenting with chest pain. J Am Coll Cardiol. 2017;70(16):1977–1987. doi:10.1016/j.jacc.2017.08.044
本文以教學為目的整理 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis,所有原文 Figure 之版權屬 ESC;商業使用請洽 ESC 取得授權。
