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📌 Take-home message：
2025 年 ESC 把心肌炎與心包膜炎合併為「發炎性心肌心包症候群（Inflammatory Myopericardial Syndrome, IMPS）」這個全新整合概念，跳脫過去把兩者當不同病的傳統思維，改以「臨床表現驅動 → 風險分層 → 對應 algorithm」的 patient-centred 流程處理。診斷上 CMR 從輔助升格為核心工具，與 EMB 並列為達到「Definite myocarditis」的兩條獨立路徑（Updated Lake Louise Criteria 2018）。治療上 anti-IL-1（rilonacept, anakinra）正式升級為 反覆性心包膜炎 Class I；運動限制大幅放寬，依風險分層而非統一禁運動。臨床落地強調 多專科團隊（MDT）+ hub-and-spoke 區域照護網，反映出 ESC 對「複雜炎症性心臟病應集中至 tertiary centre」的明確態度。
🌟 三大 Highlight（一定要記得的事）
① IMPS：把心肌炎與心包膜炎放在同一條光譜上
過去心肌炎與心包膜炎被當成兩個獨立疾病——一個侵犯心肌、一個侵犯心包膜。但臨床上兩者經常重疊（myopericarditis、perimyocarditis），共享病毒、自體免疫、藥物等致病機轉，且都會走向 remission → recurrence → chronic inflammatory cardiomyopathy 的相似病程。2025 ESC 因此提出 IMPS 這個傘狀概念，定義為「從初次診斷流程啟動到最終病理或臨床診斷確立之間」的時期。這段時間裡，臨床醫師不必先決定「這是 myo 還是 peri」，而是依「哪一個器官的證據比較強」做後續分流，避免錯失同時合併的另一邊。
② 診斷典範轉移：CMR 與 EMB 並列為 definite diagnosis 入口
來源：2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (European Heart Journal 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
2013 年的標準是「Suspected → Confirmed → Proven」，proven 必須靠 EMB。2021/2023 年的標準把 CMR 加進來，但 EMB 仍是金標。2025 年明確把 CMR 提升為和 EMB 平起平坐的 definite 診斷工具——只要符合 Updated Lake Louise Criteria 兩個主標準（T2 + T1 based），就能下「CMR-proven myocarditis」這個 definite 診斷。這對臨床落地意義巨大：許多病人根本不需要 EMB 就能確診，把侵入性檢查保留給高危／治療無反應／需特殊組織學亞型確認的病人。
③ Anti-IL-1 升級 Class I：反覆性心包膜炎的治療典範改寫
2015 年版對 recurrent pericarditis 的標準治療是 NSAID + colchicine ± corticosteroid。Anakinra / rilonacept 雖有 RHAPSODY 等 RCT 證據（rilonacept 將復發率從 74% 降到 7%，HR 0.04），但 2015 年版仍只列為 expert opinion。2025 ESC 明確把 anti-IL-1 (rilonacept, anakinra) 列為 COR I for steroid-dependent/colchicine-resistant recurrent pericarditis。同時對 corticosteroid 的角色再退一步，強調「低至中劑量 + 慢慢 taper（>6 個月）」並列為 Class IIa。對台灣臨床醫師最大改變是：再也不能把高劑量類固醇當第一線。
🧭 全指引核心架構（Central Illustration 逐步解析）
來源：2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (European Heart Journal 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析：Figure 1 — Central Illustration
這張圖在回答什麼問題：面對一個疑似心肌炎 / 心包膜炎 / 重疊型的病人，整套 2025 指引的處理流程到底長什麼樣？
逐步走完：
Step 1（最上層 — Umbrella IMPS）：所有「myocarditis、myopericarditis、perimyocarditis、pericarditis」一律先進入 IMPS 大傘。不要急著分類成 myo 或 peri。
Step 2（Clinical classification — 臨床分期）：依時間軸分為 Acute (<1 個月)、Subacute、Chronic (>3 個月)、Recurrent、Remission with/without residuals。這一步影響後續治療強度與追蹤頻率。
Step 3（Common aetiologies — 共同病因）：劃分 Infectious（Viruses / Bacteria / Parasites）與 Non-infectious（autoimmune, genetic, cancer-related, drugs）兩大類。提醒：同一個臨床表現可有多種病因，所以致病原檢索是並行而非排序的。
Step 4（Clinical presentation — 臨床表現）：按嚴重度由左到右排列：Oligosymptomatic → Chest pain → Arrhythmias → (Acute) Heart failure → Fulminant → Aborted SCD → SCD。不同表現對應不同 diagnostic algorithm（Fig 9, 10, 11）。
Step 5（Initial IMPS assessment）：所有人都要做的 first-line：clinical history、physical exam、vital signs、ECG、lab values（含 troponin + NT-proBNP + CRP + 差異性血球計數）、echocardiography。
Step 6（Rule out obstructive CAD）：依臨床機率 / cardiovascular risk profile 決定走 CT angiography（低中度機率）或侵入性冠狀動脈攝影（高度機率）。關鍵原則：troponin 升高的病人，不能跳過排除 CAD 這一步。
Step 7（Risk profile and risk-adjusted assessment）：依風險（Low / Intermediate / High）對應檢查強度——Low 走 CMR、Intermediate 加做 CMR + 可考慮 EMB、High risk 直接 EMB ± electro-anatomical mapping。
Step 8（Cardiovascular magnetic resonance — 核心檢查）：進行 functional + activity（T1/T2 mapping）+ myocardial involvement + pericardial involvement 四面向評估。
Step 9（Invasive procedures EMB — 高風險時）：取得 histopathology 確定組織學亞型（lymphocytic / eosinophilic / giant-cell / sarcoid 等）。
Step 10（Search for aetiology）：同時進行多專科會診（MDT），含風濕、感染、腫瘤等。
Step 11（Final diagnosis）：明確分類為 Pericarditis、Myopericarditis/Perimyocarditis、或 Myocarditis 並決定最終治療。治療一律依「final diagnosis + risk profile」雙因子決定。
容易踩雷的地方：
- 跳過 step 6 直接做 CMR：很多 chest pain + 高 troponin 的中老年人最後其實是 type-1 MI，未排除 CAD 就標籤為 myocarditis 是嚴重 pitfall。指引明確要求 cardiovascular magnetic resonance only when CAD reasonably ruled out。
- 誤把「臨床診斷」直接當「definite myocarditis」：2025 版區分得很清楚——只有 EMB-proven 或 CMR-proven（符合 LLC 2018 兩個主標準）才能稱 Definite。其他叫 Possible 或 Rejected/Unlikely。
- 低估同時合併的 pericardial involvement：心肌炎病人若有 pericardial effusion 或 CMR 看到 pericardial LGE，就應該標為 myopericarditis 並影響治療（colchicine 加上）。Central illustration 在 step 8 特別強調 myocardial + pericardial involvement 要並行評估。
- 把 risk profile 當「一次性決定」：實際上臨床惡化、新出現 arrhythmia、LVEF 下降都應觸發 risk profile 重新評估與 EMB 升級。
📊 重大變更摘要表（vs 2015 / 2013 版）
| 主題 | 舊版立場 | 2025 新版立場 | 變更 |
|---|---|---|---|
| 整合框架 | 2015 只有 pericarditis；2013 myocarditis WG 文件單獨存在 | 首次合併為一份指引，導入 IMPS 新概念把兩者視為光譜 | 🟢 全新 |
| 診斷分期 | EMB 為唯一 proven 標準；CMR 為輔助 | EMB 與 CMR 並列為 definite 入口（Updated LLC） | 🟢 範式轉移 |
| Triage 流程 | 無系統化分流 | 新增 3 大 triage algorithm：inpatient/outpatient myocarditis + pericarditis | 🟢 全新 |
| Presentation algorithm | 無 | 新增 chest pain / acute HF / arrhythmia 三大專屬流程 | 🟢 全新 |
| Anti-IL-1（rilonacept, anakinra） | 2015 列為 expert opinion / Class IIb | 反覆性心包膜炎 colchicine resistant / steroid dependent COR I | ⬆️ Class 升級 |
| Corticosteroid for pericarditis | 較寬鬆，未強調 taper 速度 | 強調低至中劑量 + 至少 6 個月慢 taper；高劑量列為 not recommended | ⚠️ 降級 |
| 運動限制 | 急性後一律禁運動 ≥6 個月 | 依風險分層，low risk 病人可較早恢復；強調心理影響 | ⬇️ 大幅放寬 |
| 基因檢測 | 偶爾提及 | 對 chronic/recurrent/SCD 家族史明確列為 COR I | ⬆️ Class 升級 |
| ICI-induced myocarditis | 無 | 首次完整章節，列入 high-dose steroid + abatacept / ATG / ruxolitinib 治療選項 | 🟢 全新 |
| Fulminant myocarditis | 含糊 | 明確 short-term MCS（IABP, Impella, VA-ECMO）使用順序與 timing | 🟢 精緻化 |
| WCD 在 myocarditis | 無建議 | 列為 bridge to recovery / decision for ICD（Class IIa） | 🟢 全新 |
| ICD timing | 一律 acute phase 後 3 個月 | 依殘餘 risk factor（LGE, NSVT, LVEF<50%, unexplained syncope, positive PVS）動態決定 | 🟢 精緻化 |
| MDT / Hub-and-spoke | 未提 | 列為 Class I：複雜 IMPS 應由 tertiary centre 多專科團隊管理 | 🟢 全新 |
| Pericardiectomy | chronic constriction | 同時涵蓋 chronic constriction + refractory recurrent pericarditis（after >3 失敗藥物治療） | 🟢 拓寬 |
| Pediatric IMPS | 很少提及 | 專章涵蓋兒童 myocarditis 與 pericarditis（含 PIMS-TS / Kawasaki 鑑別） | 🟢 全新 |
🧬 IMPS 新概念深度解析
為什麼要把心肌炎和心包膜炎合併？
2015 / 2013 年的分開處理在臨床上常常碰壁。一個典型的 viral myocarditis 病人來急診，他可能合併 pericardial effusion 與 ST elevation，到底要算 myocarditis、myopericarditis、還是 pericarditis with myocardial involvement？分類成不同病，但治療上幾乎一樣（NSAID + colchicine + 風險評估）。同一致病機轉（病毒感染 → innate immune response → adaptive immune → autoimmunity）。同一光譜的最終病程（remission with/without residuals → DCM/inflammatory cardiomyopathy → death）。
IMPS 概念的核心邏輯：「先把患者放進統一的診斷流程，最後再依組織學/影像學的權重決定 final diagnosis」。這對 frontline 急診醫師最大的好處是不再有「我先選 myo 還是 peri 的 work-up bundle」的決策負擔——大家都先進 IMPS triage，由結果決定終點。
來源：2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (European Heart Journal 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析：Figure 3 — Stages of IMPS
這張圖在回答什麼問題：IMPS 不是一個瞬間發作的疾病，而是一個有時間軸與機轉演化的動態過程。圖 3 把這條時間線完整畫出來。
逐步走完：
Step 1（最左 — Noxa：致病原入口）：任何能傷害心肌或心包膜的因子（感染、自體免疫、毒物、藥物）都從左邊進入。
Step 2（Acute stage <1 month）：急性期由兩條免疫反應主導——Innate response（病毒直接造成的細胞傷害與心臟微血管炎）與 Adaptive immune response（T cell + cytokine）。臨床上對應的就是 acute myocarditis / acute pericarditis。
Step 3（Subacute stage 1–3 months）：免疫反應若收得乾淨 → 朝 Remission without residuals。若殘留炎症 → 進入 Adaptive immune 持續活化階段，並可能因 genetic susceptibility（如 DSP, TTN 變異）轉成慢性。
Step 4（Chronic stage >3 months）：三條結局路徑：
A. Remission with/without residuals（可能殘留 LGE / 輕微 LV dysfunction）
B. Dilated cardiomyopathy（持續發炎導致 LV remodeling，inflammatory cardiomyopathy）
C. Constrictive pericarditis（pericardial 路線的最終結局）
A. Remission with/without residuals（可能殘留 LGE / 輕微 LV dysfunction）
B. Dilated cardiomyopathy（持續發炎導致 LV remodeling，inflammatory cardiomyopathy）
C. Constrictive pericarditis（pericardial 路線的最終結局）
Step 5（圖右側機轉軸 — Imbalance of pro/anti-inflammatory cytokines、Autoreactive T cells、Autoantibodies）：這三個機轉持續驅動慢性化。Autoantibodies 包含 AHA（anti-heart antibodies）與 AIDA（anti-intercalated disc antibodies）——這也是為什麼 anti-IL-1 在 recurrent pericarditis 這麼有效，因為它直接打在 IL-1β-NLRP3 inflammasome pathway 上。
容易踩雷的地方：
- 把急性 myocarditis 等同會痊癒：unselected acute myocarditis 約 75% 自發緩解，但 EMB-confirmed 的 acute myocarditis 有 25% 走向 LV dysfunction → DCM。不能因為「年輕、輕症」就放掉長期追蹤。
- 忽略 genetic susceptibility：基因背景（如 DSP, TTN, FLNC 等心肌病變相關基因）會大幅影響 myocarditis 的最終 outcome。指引建議 chronic / recurrent / 有家族 SCD 史的病人都應做 genetic testing。
- 誤以為 remission with residuals 等於完全康復：有殘留 LGE 的病人雖然 LVEF 正常，仍是 long-term arrhythmic event 的高風險，需要 individualized follow-up。
📐 IMPS Stage 觀念延伸：不同病程的反覆性
來源：2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis (European Heart Journal 2025;46:3952–4041, doi:10.1093/eurheartj/ehaf192) — 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
Figure 14 把「為什麼有人 myocarditis / pericarditis 只發作一次而有人反覆」這個臨床難題視覺化：
- Patient 1（Acute IMPS 單次發作）：典型 viral 感染後痊癒，幾乎不留任何痕跡。感染因子完全清除 → 免疫反應隨之關閉。
- Patient 2（Recurrent IMPS 單次復發）：感染 + 一定程度的 genetic background（如 NLRP3, MEFV, TNFRSF1A 等基因變異）導致免疫關不掉，半年到一年內復發一次。
- Patient 3（Multiple recurrences）：強烈 genetic predisposition + autoinflammatory / autoimmune 為主導，反覆復發數年。這群病人最受惠於 anti-IL-1 therapy。
臨床意義：第二次 acute pericarditis 發作後，就要把 autoinflammatory workup（CRP 動態、ANA、IL-6、IL-1β）、genetic testing（NLRP3, MEFV, TNFRSF1A）、autoimmune workup（systemic disease screening）納入考量。Patient 3 不打 anti-IL-1 是賠錢。
📚 全套指引內容導覽（5 篇）
| 篇章 | 主題 | 核心圖表 |
|---|---|---|
| (I) 總論（本篇） | IMPS 概念、診斷典範轉移、重大變更總表 | Fig 1, 2, 3, 14 |
| (II) 心肌炎（上） | 診斷、三大 Triage（inpatient/outpatient）、Chest pain/HF/Arrhythmia 三大 algorithm、組織學亞型 | Fig 4, 5, 6, 8, 9, 10, 11, 15 |
| (III) 心肌炎（下） | 藥物治療、Fulminant 處理、WCD/ICD timing、特殊型（GCM、Eosinophilic、Sarcoid、ICI、Vaccine、Pregnancy、Inflammatory CMP）、Follow-up | Fig 17 |
| (IV) 心包膜炎（上） | 診斷與 Triage（Fig 7）、急性 / 反覆性藥物治療（anti-IL-1 升級）、結核性心包膜炎 | Fig 7, 16, 18 |
| (V) 心包膜炎（下） | Cardiac tamponade、Constriction（含 transient）、Pericardial effusion、IMPS overlap、特殊族群（兒童、孕婦、老年）、運動建議、MDT、Hub-and-spoke | Fig 12, 13, 19, 20 |
📝 整體介紹 — 為什麼這份指引值得認真讀？
過去 10 年，台灣與全球臨床都遇到三個 myocarditis / pericarditis 大事件：(1) COVID-19 引發大量 viral myocarditis 與 mRNA vaccine-induced myocarditis（年輕男性）；(2) ICI（immune checkpoint inhibitor）使用大幅增加，導致 ICI-induced myocarditis 變成腫瘤心臟病學的重點議題；(3) 反覆性心包膜炎（recurrent pericarditis）的 anti-IL-1 therapy 在 RHAPSODY / AIRTRIP / IRAP 等試驗中展現 game-changing 效果。但 2015 的指引完全沒涵蓋這三件事，2013 的 myocarditis WG 文件只是 position statement，不夠權威。
2025 ESC 這份 90 頁的指引就是要回應這些臨床缺口。它不是局部 focused update，而是一份全面重寫的整合性指引。對台灣心臟科同仁的衝擊：
- 急診端：原本「troponin 高 + chest pain + ECG 異常 = 先排 MI、再考慮 myocarditis」的二階段思維，現在要升級為「同時思考 IMPS，並依 risk profile 決定 CAD work-up 強度」。
- 心臟內科病房：CMR 不再是錦上添花，而是核心診斷工具。每家醫院都需要規劃 CMR 24/72 小時可及性。
- recurrent pericarditis 病人：應該主動轉介到有 anti-IL-1 處方經驗的中心，而不是用高劑量 steroid 慢性壓制。
- EP 端：myocarditis 後 ICD timing 從「3 個月後一律考慮」改為「依殘餘 risk factor 動態評估」，PVS（programmed ventricular stimulation）的角色變重要。
- 運動醫學 / 復健：「禁運動 6 個月」這個 standard answer 不再成立。要學會做 risk-stratified 復健計畫。
- MDT 概念：複雜 IMPS（fulminant、ICI-induced、GCM、sarcoid、refractory recurrent）應集中到 tertiary centre 由心臟科 + 風濕免疫 + 感染科 + 心臟影像 + 病理 + EP + 心臟外科共同管理。
✅ 重點回顧
- 2025 ESC IMPS 指引是首部整合心肌炎與心包膜炎的完整指引。
- IMPS 把兩者放在同一光譜，反映共同致病機轉與臨床重疊。
- CMR 升格為 definite diagnosis 工具，與 EMB 並列（Updated Lake Louise Criteria 2018）。
- Anti-IL-1 (rilonacept, anakinra) 升級為反覆性心包膜炎 Class I。
- 運動限制、ICD timing、MDT、hub-and-spoke 都是新增的系統照護觀念。
- 本指引預計需要分 5 篇深度解析才能講透。
📖 References
- Schulz-Menger J, Collini V, Groeschel J, et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J. 2025;46(40):3952–4041. doi:10.1093/eurheartj/ehaf192
- Adler Y, Charron P, Imazio M, et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases. Eur Heart J. 2015;36(42):2921–2964. doi:10.1093/eurheartj/ehv318
- Caforio AL, Pankuweit S, Arbustini E, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34(33):2636–2648. doi:10.1093/eurheartj/eht210
- Ferreira VM, Schulz-Menger J, Holmvang G, et al. Cardiovascular Magnetic Resonance in Nonischemic Myocardial Inflammation: Expert Recommendations (Updated Lake Louise Criteria). J Am Coll Cardiol. 2018;72(24):3158–3176. doi:10.1016/j.jacc.2018.09.072
- Klein AL, Imazio M, Cremer P, et al. Phase 3 Trial of Interleukin-1 Trap Rilonacept in Recurrent Pericarditis (RHAPSODY). N Engl J Med. 2021;384(1):31–41. doi:10.1056/NEJMoa2027892
- Brucato A, Imazio M, Gattorno M, et al. Effect of Anakinra on Recurrent Pericarditis Among Patients With Colchicine Resistance and Corticosteroid Dependence (AIRTRIP). JAMA. 2016;316(18):1906–1912. doi:10.1001/jama.2016.15826
- ESC Press Release. New Guidelines for myocarditis and pericarditis aim to improve diagnosis and treatment. 29 Aug 2025. escardio.org press release
本文以教學為目的整理 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis，所有原文 Figure 之版權屬 ESC；商業使用請洽 ESC 取得授權。
