🎯 Take-home Message
- Primary arrhythmia syndromes（LQTS、CPVT）寫成精準藥物建議：nadolol / propranolol pre-pregnancy dose 為一線（I B），哺乳期繼續（I B）；CPVT 加 flecainide if events（I C）。
- PPCM：給獨立章節 §7，有獨立 figure（Fig 7）。Bromocriptine IIb；若用 bromocriptine → 強制 prophylactic anticoagulation IIa（因 bromocriptine 促血栓）；genetic testing IIa；recovery 後 GDMT 維持 ≥12 個月。
- Aortopathies：HTAD gene-based 手術閾值（Fig 8）— Marfan / nsHTAD 40 mm 是 vaginal vs caesarean 分水嶺；LDS-TGFBR1/2 在 ≥40 mm 就 prophylactic surgery（IIa），高風險者 Class IIb；BAV 45 mm vaginal、≥50 mm caesarean。
- Fontan circulation：所有 Fontan 想懷孕的女性都該 PHT counselling 高風險（I C）；PAH 任何病因 + 想懷孕也是 PHT counselling（I C）— 兩者都是 mWHO IV，重點是 SDM 而非單純禁止。
📐 §6.1 Cardiomyopathies — HCM、DCM、ARVC、LVNC
共同處置原則
- Pre-conception：echo + ECG baseline；測 BNP / NT-proBNP（IIa B）；CMR 評估 fibrosis 程度；genetic counselling。
- Risk stratification：mWHO II–III（多數 stable CMP）或 III–IV（severe dysfunction / arrhythmia history）。
- Mode of delivery：Vaginal delivery 為首選 in most CMP，exception：HF（EF <30% 或 NYHA III/IV）、uncontrolled arrhythmias、severe outflow obstruction → caesarean。
- Drugs：BB 為一線（metoprolol / bisoprolol）；HFrEF 患者 ACEi/ARB/ARNI/MRA/ivabradine/SGLT2i III C 全部禁忌（要在 pre-conception 換藥）；HFmrEF/HFpEF 也避免上述。
HCM 特殊考量
- 多數 HCM 妊娠 well-tolerated；symptomatic obstructive HCM 是 mWHO III。
- BB（metoprolol / bisoprolol）為一線，不可用 carvedilol（妊娠資料不足）。
- Disopyramide 可用於難治性 obstruction（個別評估）。
- Aborted SCD / sustained VT 病史 → 妊娠仍可考慮但需 ICD 已植入；mavacamten 因妊娠資料缺乏不建議。
ARVC / DCM
- ARVC 患者妊娠期 arrhythmia 風險上升；BB 為一線；ablation 在妊娠中應延後（可考慮 zero-fluoroscopy approach 若 emergent）。
- DCM with LVEF <30% / NYHA III–IV = mWHO IV，PHT 主導 SDM。
- Lamin A/C variant 患者風險特別高（progressive 心電功能惡化）。
⚡ §6.2 Primary Arrhythmia Syndromes — LQTS / CPVT / Brugada
LQTS — 妊娠期管理的精準建議
| 建議 | COR/LOE | vs 2018 |
|---|---|---|
| BB（nadolol 或 propranolol）pre-pregnancy 劑量整個孕期 | I B | 新明確（從 IIa） |
| BB 在哺乳期繼續（降低 arrhythmic risk） | I B | 新加 |
| LQT2 患者特別著重 post-partum 期 nadolol/propranolol pre-pregnancy dose（高風險期） | I B | 新加 |
| 避免 metoprolol / atenolol（後者增 IUGR；前者 LQTS-specific evidence 較弱） | — | 確認 |
陷阱 — LQT2 後 6 週是「最危險期」：產後雌激素急降、催乳素升、睡眠剝奪、低鉀（哺乳/腸胃）共同效應。Nadolol/propranolol pre-pregnancy dose 不可因為哺乳擔心而停或減；BB 哺乳期 evidence 是 safe。
CPVT
| 建議 | COR/LOE |
|---|---|
| BB（nadolol 或 propranolol）pre-pregnancy 劑量整個孕期 + 哺乳期 | I C |
| Flecainide（在 BB 之外加）— 在發生 syncope、VT、cardiac arrest 期間 | I C（新加） |
| 避免運動誘發（嚴格限制 high-intensity activity） | — |
Brugada syndrome
- 妊娠相對 well-tolerated；多數無新發 events。
- 避免發燒（積極 acetaminophen 退燒）；避免某些 drug（鎂等）促發。
- BB 通常不需，避免 sodium channel blocker 類 antiarrhythmic。
💔 §7 Peripartum Cardiomyopathy (PPCM)
來源：2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy (Eur Heart J, doi:10.1093/eurheartj/ehaf193) — 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析：Figure 7（PPCM 一頁速覽）
這張圖在回答什麼問題：PPCM 是什麼、誰會得、怎麼診斷、怎麼治、結局如何？
逐步走完（圖上四大紫色區塊）：
Step 1 — Definition：「Symptoms and signs of heart failure with reduced LVEF <45% without any other explainable cause that occur during the peripartum period or in the months following delivery, termination or miscarriage」。重點：(a) 必須 LVEF <45%；(b) 必須排除他因（HCM、preexisting DCM、HTN HF）；(c) 時間在 peripartum + 後續幾個月（多數在產後 1-5 個月）。
Step 2 — Risk factors（左列）：Malnutrition、family history、genetic P/LP variants in DCM genes（TTN、LMNA、MYH7 等）、previous PPCM、age <20 或 >40、ethnicity（非裔最高）、geographical region、multiparity、multiple pregnancies、fertility-assisted treatments、smoking、diabetes、hypertension、pre-eclampsia、prolonged use of tocolytic β-agonists。實務：產後出現 HF 症狀（dyspnea、orthopnea、leg swelling）配合 ≥1 risk factor 就要積極懷疑。
Step 3 — Investigations：physical exam、ECG、natriuretic peptide（BNP / NT-proBNP）、X-ray、echocardiography、CMR（特定情境）。常見錯誤：把產後喘當作貧血或 lung；BNP 在產後也有 baseline 升高但 PPCM 常 markedly elevated。
Step 4 — Management by Pregnancy Heart Team（中段）：分 pregnancy 與 post-partum 兩欄。
- Pregnancy 期（PPCM 發生在孕期）：adjusted acute HF treatment（避免 ACEi/ARB/ARNI/SGLT2i 等胎兒禁忌；BB+digoxin+loop diuretic 可用）。
- Post-partum 期（多數）：(a) 若沒有 reversible cause → continue HF treatment per guidelines；(b) Bromocriptine 可考慮對嚴重 LV dysfunction IIb（基於 BB-EFFECT trial、IPAC cohort）；(c) 若用 bromocriptine → prophylactic anticoagulation 強制 IIa（bromocriptine 促血栓性 stroke 風險）。
Step 5 — Outcomes（下方淡藍）：25-60% women 在 6 個月後 LVEF recover；明顯的 ethnic / geographical variation（黑人女性、低收入國家 outcome 較差）；recovery 後仍建議 GDMT 維持 ≥12 個月再考慮 wean。
容易踩雷的地方：
陷阱 1 — Bromocriptine 不抗凝：Bromocriptine 已有 multiple case 報告 thromboembolic events。絕對要 prophylactic anticoagulation（LMWH or 低劑量 warfarin）。
陷阱 2 — Recovery LVEF 後立即停藥：建議 GDMT 維持 ≥12 個月 after complete LV recovery（normalization of LV volumes and EF）。過早 wean 可能 relapse。
陷阱 3 — Recurrence in subsequent pregnancy：PPCM 後若 residual LV dysfunction → mWHO IV 不建議再懷孕（但 SDM）；若完全 recovery → 仍有 ~20% 復發風險，要 PHT 評估後再規劃。
陷阱 4 — 漏 genetic testing：2025 版 PPCM 建議 genetic counselling + testing IIa C（25-30% PPCM 有 TTN、LMNA、MYH7 等 P/LP variants），影響 family screening 與 next pregnancy 評估。
🧪 Bromocriptine for PPCM（Sliwa 2010, Circulation；BB-EFFECT 2017, Eur Heart J）— 撐起 bromocriptine IIb 但證據刻意保守
設計：兩個小型 open-label RCT。Sliwa 2010：single-center proof-of-concept，N=20，新診斷 PPCM 隨機分 standard HF therapy（SHFT）單獨 vs SHFT + bromocriptine 8 週（各 10 人）。BB-EFFECT 2017：11 中心德國研究，N=63，新診斷 PPCM 且 LVEF <35%，隨機比較短療程（2.5 mg ×1 週）vs 長療程（2 週 5 mg 後續 6 週 2.5 mg）—注意兩組都用 bromocriptine，主要終點為 6 個月 LVEF 變化。
結果：Sliwa 2010 — bromocriptine 組 6 個月 LVEF 恢復較佳、死亡與 NYHA III–IV 較少（樣本太小，多為趨勢性而非穩健統計）。BB-EFFECT — 短 vs 長療程 6 個月 LVEF 恢復無顯著差異，兩組 LVEF 皆改善約 21–24%。
臨床意義：這兩個 trial 是 bromocriptine 列為 IIb（可考慮、用於嚴重 LV dysfunction）的依據；同時撐起「一旦使用 bromocriptine 即強制 prophylactic anticoagulation」IIa（抑制泌乳素的促血栓效應）。限制／易踩雷：BB-EFFECT 是劑量比較而非 placebo 對照，無法證明 bromocriptine 優於不用；唯一 placebo 對照的 Sliwa 2010 僅 N=20、open-label、單中心，故 COR 只到 IIb。bromocriptine 會抑制泌乳（無法哺乳）且促血栓，不可單獨給。較大型的 REBIRTH RCT 仍在進行中。
🫀 §8 Aortopathies — Gene-based Approach（重大改變）
2025 版的新邏輯：手術閾值看 gene/variant 而非單純 diameter
來源：2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy (Eur Heart J, doi:10.1093/eurheartj/ehaf193) — 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析：Figure 8（HTAD 手術閾值 + 產式 timeline）
這張圖在回答什麼問題：有 aortic root / ascending aneurysm 的女性想懷孕，什麼直徑該手術？什麼直徑允許 vaginal、什麼直徑該 caesarean？依基因 / variant 分層。
逐步走完（上半部 = 手術閾值，下半部 = 產式）：
上半部 — Prophylactic surgery prior to pregnancy（按基因分層）：
- 40 mm 線：LDS-TGFBR1/2 with risk factors IIb；nsHTAD with risk factors IIb；MFS (FBN1) with risk factors IIb。
- 45 mm 線：LDS-TGFBR1/2 IIa；nsHTAD IIa；MFS (FBN1) with risk factors IIb；BAV with risk factors IIb。
- 50 mm 線：BAV I；MFS (FBN1) I；LDS-TGFBR1/2 + SMAD2/3 with risk factors IIa；TAD with P/LP variant I。
意涵：(1) LDS（Loeys-Dietz）比 Marfan 更積極—因為 dissection 在較小 diameter 即可發生；(2) nsHTAD（non-syndromic HTAD）介於 LDS 與 Marfan 之間；(3) BAV 風險最低，所以 50 mm 才 Class I。Risk factors 包括：family history of dissection、rapid aortic growth ≥3 mm/年、uncontrolled hypertension。
下半部 — Mode of delivery（依當下 diameter 與 risk）：
- <40 mm：Vaginal delivery（Class I）。
- 40-45 mm：Vaginal delivery with epidural anaesthesia and an expedited 2nd stage（Class IIa）。Epidural 降低 stress + valsalva-induced BP spike；expedited 2nd stage（vacuum/forceps assist）縮短分娩用力期。
- 45-50 mm：Caesarean section（Class IIb）— individualized。
- ≥50 mm：Caesarean section（Class IIa）。
容易踩雷的地方：
陷阱 1 — 用單一 diameter 為所有 HTAD 制定閾值：Marfan 與 LDS 風險差很大。Pre-conception 必須做 genetic testing 確認 variant，才能套對閾值。
陷阱 2 — 忽略 risk factors：上半圖明確標 with risk factors / without。家族史 dissection、growth rate >3 mm/年、未控制 HTN 都是「上移一格」的 risk factor。
陷阱 3 — Diameter 接近閾值就「等等再說」：妊娠期 aortic 直徑會增加 2-3 mm（ROPAC III 數據）。Pre-conception 接近閾值的人 → 先手術再懷孕，不要妊娠中才預期 dissection。
陷阱 4 — TAD with P/LP variant 不依 50 mm 線：圖左上「TAD w P/LP variant」是 ≥45 mm Class I，比 BAV/MFS 更積極。意涵：basic non-syndromic TAAD 有 P/LP variant 後也要積極處理。
陷阱 5 — vEDS 不在這張圖：vEDS（vascular Ehlers-Danlos）是 mWHO IV，spontaneous artery rupture/dissection 風險極高即使 diameter 正常，妊娠應該不建議；若懷孕需 PHT + celiprolol + extensive imaging surveillance。
Turner syndrome
Turner（45,X 或 mosaicism）有獨特風險：
- Aortic diameter 絕對值會低估風險（體型小）→ 用 ASI (aortic size index) 或 z-score 評估。
- Pre-conception 必須 echo + CMR + 嚴格 BP 控制。
- ASI >25 mm/m² 或 z-score >2 是 mWHO IV，spontaneous pregnancy 不建議；oocyte donation 妊娠者 dissection 風險顯著升高。
BAV with thoracic aortopathy
- BAV ascending 主動脈 diameter 閾值較寬鬆（50 mm Class I 手術，<50 mm 可懷孕）。
- Coarctation history（未修補或 residual）→ 嚴格 BP 控制，妊娠通常 well-tolerated。
Pre-conception counselling for prior dissection / surgery
| 建議 | COR/LOE |
|---|---|
| 女性有 prior aortic dissection 或 surgery → extended PHT pre-conception counselling 高風險，考慮 genetic variant、aortic morphology、growth rate、aetiology | I C（新加） |
👶 §9 Congenital Heart Disease — 妊娠最大族群
整體原則
- CHD 是 western world 妊娠 CV disease 最大族群（盛行率 ~1%）。
- 多數修補後 CHD 是 mWHO II 或 II-III。
- 未修補的 cyanotic、severe AVSD、systemic RV with dysfunction、Fontan with poor func、Eisenmenger 是 mWHO IV。
Fontan circulation — 全新明確建議
| 建議 | COR/LOE |
|---|---|
| 所有 Fontan circulation 想懷孕的女性 → PHT counselling 高風險（含 maternal mortality、HF、arrhythmia、thrombosis、obstetric complications） | I C（新加） |
Fontan 妊娠的關鍵風險：
- volume + venous return 變化 → 容易 Fontan failure 與 PLE/ascites 惡化
- thrombotic risk 顯著升高（hypercoagulable + slow circulation）
- arrhythmia（atrial tachycardia、AF）發作率高
- fetal outcome 較差：preterm 30-50%、SGA 30-40%
- Vaginal delivery 通常可行（with epidural + expedited 2nd stage），但 caesarean 也常被選
Systemic RV (TGA after atrial switch, ccTGA)
- mWHO III；若 RV dysfunction 或 severe TR → mWHO IV。
- 妊娠期 systemic RV function 可惡化 30%；多數產後 recover 但部分不能。
- Atrial tachycardia 風險高，BB 預防。
Repaired Tetralogy of Fallot
- 修補後是 mWHO II（多數 well-tolerated）。
- Severe PR + RV dysfunction → mWHO III。
- VT risk 增加 – 已有 ICD 者 monitor；無 ICD 者 EP 評估。
Eisenmenger syndrome
- mWHO IV — 妊娠 maternal mortality 30-50%。
- SDM 但強烈勸退；avoid pregnancy 為主流建議。
- 若決定繼續：bed rest from 20w、O2、anticoagulation 個別評估、deliver in tertiary center with ECMO standby。
🫁 §10 Pulmonary Arterial Hypertension (PAH)
整體立場：mWHO IV 但 SDM 框架
| 建議 | COR/LOE |
|---|---|
| PAH 想懷孕的 reproductive-age 女性 → 由多學科團隊 counsel 極高 pregnancy-related adverse event 風險，鼓勵 SDM 決定是否懷孕 | I C（新加） |
Drug rules
- ERA（macitentan、bosentan、ambrisentan）= 強致畸 → 妊娠禁忌。Pre-conception 換藥。
- Riociguat = 強致畸 → 妊娠禁忌。
- PDE-5i（sildenafil）可繼續—有限資料但相對安全。
- Iloprost（吸入或靜脈）可考慮（短半衰期、不過胎盤）。
- 對 PAH on ERA/Riociguat 的女性，pre-conception 改藥到 PDE-5i ± iloprost 並穩定 3 個月才可懷孕。
妊娠中新發 PAH
- 罕見但出現後 prognosis 差。
- 第 2 trimester 後出現 → 起始 sildenafil + 妊娠監測。
- 嚴重者 deliver early at tertiary center with ECMO standby。
Delivery in PAH
- Multidisciplinary planning：anaesthesia 通常 regional (epidural)。
- Vaginal delivery 通常 preferred 若 mild-moderate；caesarean 若 unstable / RV failure。
- Post-partum 6 週是 highest mortality window — 持續 ICU 級監測。
📋 §6-10 重點 Recommendations 整理
| 主題 | 2025 建議 | COR/LOE | vs 2018 |
|---|---|---|---|
| HCM/DCM/ARVC vaginal delivery | Vaginal delivery 為一線（除非 EF<30%/NYHA III-IV、uncontrolled arrhythmia、severe outflow obstruction） | I C | 新明確 |
| LQTS：BB nadolol/propranolol pre-pregnancy dose | 整個孕期 + 哺乳期 | I B | 升級 |
| LQT2 post-partum focus | Pre-pregnancy dose nadolol/propranolol，post-partum 期高風險 | I B | 新加 |
| CPVT：BB + flecainide if events | BB 一線；events 加 flecainide | I C | 新加 |
| PPCM 後 GDMT 維持 | Reversible course assumed → ≥12 個月 after complete LV recovery | IIa C | 新明確 |
| PPCM genetic testing | Genetic counselling + testing 應該考慮 | IIa C | 新加 |
| Aortic dissection 病史 pre-conception counselling | Extended PHT counselling | I C | 新加 |
| Fontan 高風險 counselling | 所有 Fontan 想懷孕者 PHT counselling | I C | 新加 |
| PAH 高風險 counselling | 多學科 counselling，SDM 決定 | I C | 新加 |
| HTAD gene-based surgical threshold | 依 gene/variant 分層（Fig 8） | 各 I / IIa / IIb | 新分層 |
✅ 重點回顧
- Pre-existing 結構/電氣心臟疾病是 mWHO 評估、PHT 多學科照護、藥物 review 的核心應用群。
- Primary arrhythmia syndromes：LQTS / CPVT 全孕期 + 哺乳期 nadolol/propranolol pre-pregnancy dose（I B/C）；LQT2 post-partum 是 highest-risk window。
- PPCM（Fig 7）：bromocriptine 可考慮 IIb，用 bromocriptine 強制抗凝 IIa；GDMT 在 recovery 後維持 IIa ≥12 個月；genetic testing IIa。
- Aortopathies（Fig 8）：手術閾值依 gene 分（LDS > nsHTAD > MFS > BAV）；產式依 diameter（<40 mm vaginal、40-45 mm vaginal+epidural+expedited、≥45 mm 個別評估、≥50 mm caesarean）。
- Fontan、PAH、Eisenmenger、severe TGA atrial switch with RV dysfunction 都是 mWHO IV — 新版以 SDM 框架代替絕對禁止；強調透明 counselling + 心理支持。
📖 References
- De Backer J, Haugaa KH, Hasselberg NE, et al. 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy. Eur Heart J 2025;46(43):4462–4568. doi:10.1093/eurheartj/ehaf193
- Hilfiker-Kleiner D, Haghikia A, Berliner D, et al. Bromocriptine for the treatment of peripartum cardiomyopathy: a multicentre randomized study (BB-EFFECT). Eur Heart J 2017;38:2671-2679. doi:10.1093/eurheartj/ehx355
- Sliwa K, Blauwet L, Tibazarwa K, et al. Evaluation of bromocriptine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy: a proof-of-concept pilot study. Circulation 2010;121:1465-1473. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.109.901496
- Peters PNJ, van der Zande JA, De Backer J, et al. Pregnancy outcomes in women with heritable thoracic aortic disease (ROPAC III). Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes 2025;11:1091-1107. doi:10.1093/ehjqcco/qcaf038
- Goland S, Modi K, Bitar F, et al. Clinical profile and predictors of complications in peripartum cardiomyopathy. J Card Fail 2009;15:645-650.
- Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al. 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia. Circulation 2016;133:e506-e574（LQTS BB nadolol/propranolol evidence base）.
- Roos-Hesselink JW, Ruys TPE, Stein JI, et al. ROPAC outcomes for CHD pregnancy. Eur Heart J 2013;34:657-665.
- Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016;37:67-119.
本文以教學為目的整理 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy；所有原文 Figure 之版權屬 ESC。商業使用請洽 ESC 取得授權。
