過去肺高壓（Pulmonary Hypertension, PH）病人常被告誡「不要運動」，怕加重心臟負擔。但近年實證翻轉了這個觀念：結構化的運動復健能改善運動耐受、功能狀態與生活品質（QoL），已被國際指引列為 PH 管理的重要一環。這份台灣共識的核心貢獻，是提出一套以「血流動力學分型（pre-capillary vs post-capillary）× 疾病嚴重度（住院 vs 門診）」分流的復健處方框架（濃縮在 Table 1），並把評估工具（CPET、6MWT、肺功能、WHO-FC）與安全監測整合進來。一句話：復健不是「能不能動」的問題，而是「在誰的監督下、用什麼強度、怎麼分期」把病人安全地動起來。
🫀 先把 PH 的底盤複習一遍
PH 臨床分五大類：肺動脈高壓（PAH）、左心病相關 PH、肺病/缺氧相關 PH、慢性血栓栓塞性 PH（CTEPH）、機轉未明/多因性 PH。最常見的 PAH 病生理是肺小動脈不良重塑 → 肺血管阻力（PVR）上升 → 肺動脈壓升高、心輸出下降；不論哪一類，最終都可能走向右心衰竭。未治療的 PH 中位存活僅約 2.8 年，所以早期診斷與治療至關重要。
血流動力學診斷沿用 2022 ESC/ERS 標準：mPAP >20 mmHg，並用 PVR 2 Wood units 與 PAWP 15 mmHg 區分 pre-/post-capillary。治療目標是達到並維持低風險（low-risk）狀態：
| 低風險目標指標 | 門檻 |
|---|---|
| WHO 功能分級（WHO-FC） | I 或 II |
| 6 分鐘步行距離（6MWD） | > 440 m |
| BNP / NT-proBNP | 正常範圍 |
| 心輸出（cardiac output） | 正常化 |
PAH 標靶藥物打三條路徑：endothelin（ERA）、nitric oxide（PDE5i 或 sGC stimulator）、prostacyclin（prostanoids 或 receptor agonist）。但即使藥物最佳化，多數病人仍因診斷延遲累積肌肉流失與心肺功能下降——這正是復健介入的切入點。
🧪 復健前要做哪些評估？
共識把復健前後與每 6–12 個月的追蹤評估標準化，整合多種工具：
① 心肺運動測試（CPET）— 最完整的功能與預後工具
CPET 能揭露 PH 的病生理後果：peak VO₂ 與 work rate（WR）顯著下降；peak VO₂/WR <10 mL/min/W 代表心輸出不足、依賴無氧代謝。通氣-灌流不匹配反映為 高 VE/VCO₂ 與高 VD/VT。CPET 也是 CTEPH 的輔助診斷利器——「4-parameter-CPET（4-P-CPET）score」（合併 VE/VCO₂ slope、P(A-a)O₂、P(c-ET)CO₂、PETCO₂）對 echo 正常的早期 CTEPH 有 敏感度 83.3%、特異度 92.2%。
| CPET 參數 | 門檻 / 數值 | 臨床意義 |
|---|---|---|
| peak VO₂ | < 10.4 mL/min/kg | 早期死亡的關鍵預測因子 |
| peak VO₂（穩定門檻） | > 15 mL/min/kg 或 > 65% 預測值 | 狀態穩定、令人滿意 |
| VE/VCO₂ slope | < 36（穩定）；運動中 VE/VCO₂ < 30 為正常 | 納入風險評估 |
| peak SBP（運動峰值收縮壓） | < 120 mmHg | 未治療 PH 的獨立死亡預測因子 |
| PETCO₂（靜息） | 36–42 mmHg（輕中度運動再升 3–8） | 低於正常反映 VD/VT 升高 |
| 運動處方參考 | 峰值心率的 60–80% 心率儲備 | 心率儲備 = CPET 峰值心率 − 靜息心率 |
② WHO 功能分級與生活品質問卷
| WHO-FC | 定義 |
|---|---|
| I | 身體活動不受限。 |
| II | 身體活動輕度受限。 |
| III | 身體活動明顯受限。 |
| IV | 無法從事任何身體活動。 |
WHO-FC 是診斷與追蹤時都關鍵的存活預測因子；達到 FC I/II 預後較佳。QoL 可用通用的 SF-36，以及 PH 專用問卷 CAMPHOR、emPHasis-10、PAH-SYMPACT。
③ 6 分鐘步行測試（6MWT）
在平直、硬面、至少 30 m 的走廊進行，來回走 6 分鐘、可休息（鼓勵 30 秒後續走）。記錄：步行距離、前後 Borg scale、基礎與最大脈搏、基礎與最低血氧、症狀。6MWD 是評估運動能力、風險分層與療效的基石；運動中血氧下降（desaturation）是強力的死亡預測因子。
④ 肺功能與呼吸肌（Spirometry / MIP）
Spirometry（TLC、FVC、FEV₁、FEV₁/FVC、DLCO）對偵測 group 3 PH 重要；PAH 也常見輕度限制性變化（FEV₁/FVC 反而較低）。CTD-PAH 一律要做肺功能（系統性硬皮症約 80% 合併 ILD）。最大吸氣壓（MIP）反映吸氣肌力（男 90–128、女 75–97 cmH₂O），PH 病人偏低且隨 WHO-FC 惡化下降。8 週吸氣肌訓練可提升 MIP 約 20–30 cmH₂O、6MWD 約 20–25 m，且安全。
- 運動為什麼有效（不是把肺動脈壓降下來）：PH 病人的運動失能很大部分來自周邊：骨骼肌失用性萎縮、粒線體功能下降、去適應（deconditioning）、呼吸肌無力，加上「喘 → 不敢動 → 更去適應 → 更喘」的惡性循環。監督式運動訓練改善的是周邊肌肉效率、攝氧能力與生活品質（Mereles 等 RCT：6MWD 與 peak VO₂ 顯著改善），而非直接降肺動脈壓——打斷那個惡性循環。
- 為什麼一定要在「藥物穩定＋專業監督」下做（安全是前提）：PH 病人運動時肺動脈壓會急升、右心後負荷加重，過度用力（尤其高強度阻力、Valsalva、競技型運動）可能誘發暈厥、右心衰竭甚至猝死。所以原則是：(1) 先讓 PAH 標靶藥把病情穩定再開始；(2) 低–中強度、漸進、避免閉氣用力；(3) 在有經驗的中心、有監測（SpO₂、症狀、必要時遙測）下進行；(4) 出現暈厥前兆、胸痛、嚴重去飽和就停。
🧭 復健分類：本共識的核心觀念
共識主張：與其只用傳統五大分類，不如以「血流動力學病生理 × 疾病嚴重度」來指導復健。兩個軸：
| 分流軸 | 切點 | 對應 |
|---|---|---|
| 血流動力學 | PAWP 15 mmHg、PVR 2 WU | Post-capillary ＝ group 2（左心病）；Pre-capillary ＝ 其餘四類（PAH、肺病、CTEPH、未明） |
| 疾病嚴重度 | 臨床穩定度 / 是否住院 | 門診（outpatient） vs 住院（inpatient） |
🧭 逐步：怎麼把一個病人分進 Table 1 的四格
容易踩雷的地方：
- 門診 pre-capillary 必須先符合條件才開始：臨床穩定、藥物最佳化、無骨質疏鬆或高風險心血管等禁忌，且應在正式心肺復健中心、有監督下進行。
- 住院病人不是「不能動」，而是避免長期臥床（肌力每週掉 5–6%，年長者達 11–12%）→ 強調早期下床。
- 分型會變動：別把初始分類當固定標籤，惡化時要降階回住院模式。
📋 Table 1 重畫：PH 復健處方總表
這是本共識最核心的一張表，依四種情境給出有氧與阻力運動的強度、時間、頻率。
| Pre-capillary 門診 | Pre-capillary 住院 | Post-capillary 門診 | Post-capillary 住院 | |
|---|---|---|---|---|
| 有氧運動（Aerobic exercise） | ||||
| 強度 | RPE 3–5 | RPE 3–5（床邊踩車 in-bed cycling） | 60–80% 心率儲備 | RPE 3–5（床邊踩車 in-bed cycling） |
| 時間 | 初始 15 分鐘，漸進至 60–90 分鐘 | 依病人耐受度 | 每次至少 20–30 分鐘，漸進至 60 分鐘 | 依病人耐受度 |
| 頻率 | 每週 3–5 天 | 每週 3–5 天 | 每週 3–5 天 | 每週 3–5 天 |
| 阻力運動（Resistance exercise） | ||||
| 強度 | 40–50% 1RM | RPE 3–5（彈力帶 elastic band） | 40–50% 1RM | RPE 3–5（彈力帶 elastic band） |
| 時間 | 每組 10–15 下，做 1–3 組 | 依病人耐受度 | 10–15 下，至少 1 組 | 依病人耐受度 |
| 頻率 | 每週 2–3 個非連續日 | 最短間隔 48 小時 | 每週 2–3 個非連續日 | 最短間隔 48 小時 |
💪 四種情境的處方細節
Pre-capillary・門診
程序分三期：phase 1 住院復健 → phase 2 門診復健 → phase 3 維持期。整體訓練含漸進式有氧 + 阻力 + 呼吸肌訓練，療程 8–15 週。多數試驗採「Heidelberg」模式：3 週院內監督訓練 + 12 週居家。建議監督式低-中強度有氧 60–90 分鐘/次、每週 2–3 次（耐受差者可用間歇式）；阻力訓練針對大肌群，10–15 下/組、1–3 組、每週 2–3 天，RPE 3–5。並針對基礎肺病加做：限制性肺病用誘發性肺量計與擴胸；阻塞性肺病用圓唇呼吸、橫膈呼吸。
Pre-capillary・住院
常為高 WHO-FC、臨床不穩，重點是避免臥床去適應、及早動。呼吸器依賴期可用橫膈誘發、高頻胸壁振盪、肺內叩擊通氣處理痰液。脫離呼吸器後：床邊腳踏車（約 0.5 Nm、自選轉速、每天約 30 分鐘）或協助下步行；床上彈力帶/啞鈴阻力（RPE 3–5、10–15 下、1–3 組）；吸氣肌訓練（50% MIP、每天 5 組 × 6 次呼吸）能在脫離呼吸器後改善吸氣肌力與 QoL。出現右心失代償徵象即立即停止。
Post-capillary・門診
本質是左心衰竭的心臟復健（左心病造成的後向性 PH）。雖少有專屬試驗，但 HF 心臟復健證據充分——改善全因與 HF 住院、QoL、EF 與最大攝氧量，間接減輕後向性 PH。處方：有氧依 ACSM HF 建議，有 CPET 數據者用 60–80% 心率儲備，否則用 RPE 3–5；每次 20–30 分鐘漸進至 60 分鐘、每週 3–5 天。阻力針對軀幹與四肢大肌群，因 Valsalva 易誘發暈厥，改用 RPE 評估強度；10–15 下、至少 1 組、每週 1–2 個非連續日。吸氣肌訓練設 30% MIP、每天 15–30 分鐘。完成 phase 2 後居家維持每週 3–6 次；不建議跳過 phase 2 監督訓練直接居家。
Post-capillary・住院
指引較少，但因臥床風險，穩定且符合安全條件後即監督下早期下床。內容與 pre-capillary 住院相近：胸腔物理治療、床邊腳踏車、低強度彈力帶阻力、吸氣肌訓練；改善後漸進到下床輕度有氧。特別注意左心失代償警訊（見下）。
🚨 安全監測與警訊
心肺復健整體不良事件率低，且多數不良事件並非直接由運動引起（最常見為呼吸道感染，其次暈眩、疲倦、低血壓、咳血、貧血、非持續性室上性心律不整、暈厥/前暈厥）。但復健初期務必嚴密監測，並由有經驗的專科團隊在心肺復健中心督導。
| 右心失代償警訊（pre-capillary 為主） | 左心失代償警訊（post-capillary） |
|---|---|
| 下肢周邊水腫加劇 | 新發作心絞痛 |
| 頸靜脈怒張 | 明顯心悸（疑未控制心律不整） |
| 運動中症狀惡化（呼吸困難、暈眩） | 運動中血壓下降 > 20 mmHg |
| 出現右心失代償徵象 → 立即停止 | 運動前端坐呼吸惡化 |
關鍵原則：出現上述警訊應停止復健、先完成完整醫療處置，待穩定後再開始量身訂做的復健，兼顧安全與效果。動物研究曾顯示在「進行性 PH」中運動訓練可能有害，提醒個別化與監督的重要性。
🧪 撐起「PH 該運動」觀念翻轉的關鍵試驗
本共識「結構化運動能改善 PH 病人功能與 QoL」的立論，源頭是 2006 年 Mereles 的開創性 RCT，後續多篇試驗與 ERS 聲明再加以鞏固：
🧪 Mereles et al.（2006, Circulation）— 第一個證明 PH 運動訓練有效且安全的 RCT
設計：30 名藥物已穩定的嚴重慢性 PH（多為 PAH／CTEPH，WHO-FC II–IV）病人；隨機分配「運動 + 呼吸訓練」（前 3 週住院監督高強度訓練，後 12 週居家）或維持常規照護（對照組於 15 週後再交叉接受訓練）。主要終點為 15 週的 6 分鐘步行距離（6MWD）變化。
結果：運動組 6MWD 進步 96±61 m，較對照組淨增約 +111 m（p<0.001）；peak VO₂ 由 13.2 → 15.4 mL·min⁻¹·kg⁻¹，WHO-FC、QoL（SF-36）亦改善；訓練期間無嚴重不良事件。
臨床意義：是「PH 病人應在監督下運動」這個範式轉移的奠基試驗，直接支撐本共識 Table 1 的 pre-capillary 門診處方（Heidelberg 模式：3 週院內 + 12 週居家）。限制／陷阱：樣本小、單中心、病人為「高動機且可住院 3 週」的選擇性族群；高強度訓練必須在有經驗的心肺復健中心監督下進行，不可直接外推為「在家自己練」。
- 觀念翻轉：結構化運動復健能改善 PH 病人的運動耐受、功能與 QoL，已是管理一環。
- 評估工具：CPET（peak VO₂、VE/VCO₂ slope、4-P-CPET）、6MWT、肺功能/MIP、WHO-FC、QoL 問卷。
- 核心框架：以 pre-/post-capillary × 門診/住院分四格給處方（Table 1）。
- 處方：有氧（RPE 3–5 或 60–80% 心率儲備）＋ 阻力（40–50% 1RM 或 RPE 3–5、避免 Valsalva）＋ 吸氣肌訓練；住院強調早期下床。
- 安全：在心肺復健中心、專科監督下進行；出現右/左心失代償警訊即停止。
📖 References
1. Huang WC, Cheng YY, Hsu CH, et al. 2023 TSOC-TACVPR-TACPAH Consensus Statement of the Rehabilitation on Patients with Pulmonary Hypertension. Acta Cardiol Sin. 2024;40(6):716–728. doi:10.6515/ACS.202411_40(6).20240729A.
2. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237. PMID 36017548.
3. Grünig E, Eichstaedt C, Barberà JA, et al. ERS statement on exercise training and rehabilitation in patients with severe chronic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(2):1800332.
4. Mereles D, Ehlken N, Kreuscher S, et al. Exercise and respiratory training improve exercise capacity and quality of life in patients with severe chronic pulmonary hypertension. Circulation. 2006;114(14):1482–1489. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.618397. PMID 16982941.
本文以教學為目的整理 2023 TSOC-TACVPR-TACPAH 肺高壓運動復健共識，原文版權屬作者群與 Acta Cardiologica Sinica；商業使用請洽原出版方取得授權。
