CTEPH（chronic thrombo-embolic pulmonary hypertension）是少數可能「治癒」的 PH——關鍵在不要漏診。診斷鐵則：V/Q scan 是首選篩檢，正常的 V/Q 幾乎可排除 CTEPH，不能用 CT 取代來排除。所有確診者終身抗凝（Class I），並由 CTEPH 中心的多專科團隊（MDT）評估可手術性。治療進入多模式時代：能開刀 → PEA（pulmonary endarterectomy，首選，Class I）；不可手術或 PEA 後殘餘/復發 PH → BPA（balloon pulmonary angioplasty，Class I）和/或藥物（riociguat，Class I）。PH 中心的組織化照護（Figure 16）是讓整套流程運作的基礎。
慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）的機轉是急性肺栓塞後血栓沒完全溶解、機化成纖維化的疤痕組織堵住肺動脈 → 肺血管阻力升高。它的特殊在於機械性阻塞為主，所以治療邏輯與 PAH 不同：
- 篩檢關鍵——V/Q 掃描優於 CTPA：所有不明原因 PH 或肺栓塞後持續喘者要做通氣/灌流（V/Q）掃描排除 CTEPH。V/Q 對慢性栓塞的敏感度遠高於 CT 肺動脈攝影——這是最常被漏的一步。
- 治療優先序：(1) 肺動脈內膜切除術（PEA）是首選、可根治（適合近端可手術病灶）；(2) 不可手術或術後殘餘 → 氣球肺動脈成形術（BPA）＋藥物；(3) 藥物 riociguat（sGC 刺激劑，CHEST-1）用於不可手術/PEA 後殘餘。
- 終身抗凝：CTEPH 一律終身抗凝（多用 VKA）。
🔍 CTEPH 診斷策略（Figure 13）
CTEPH 是肺動脈被機化血栓阻塞造成的 pre-capillary PH。它常被漏診，因為急性肺栓塞後的持續喘容易被當成「還在恢復」。對任何不明原因 PH、或有 PE 病史/危險因子者，都要主動排查。
來源：2022 ESC/ERS PH Guidelines（doi:10.1093/eurheartj/ehac237）— 個人教學使用，版權屬 ESC/ERS。
🧭 圖表逐步解析：Figure 13（CTEPH diagnostic strategy）
這張圖在回答什麼問題：疑似 CTEPH 該用哪些檢查、按什麼順序，才能可靠地確診或排除。
逐步走完：
容易踩雷的地方：
- 最大的雷：用 CTPA（CT）去「排除」CTEPH。CT 敏感度不足，會漏掉遠端病灶；排除 CTEPH 要靠 V/Q scan。
- 急性 PE 後 3 個月仍喘、運動耐受不恢復，要想到 CTEPH，而不是繼續觀察。
- CTEPD（有灌流缺損但尚未達 PH 標準）也要追蹤——它可能是 CTEPH 的前期。
🛠️ CTEPH 管理策略（Figure 14）
來源：2022 ESC/ERS PH Guidelines（doi:10.1093/eurheartj/ehac237）— 個人教學使用，版權屬 ESC/ERS。
🧭 圖表逐步解析：Figure 14（CTEPH management strategy）
這張圖在回答什麼問題：確診 CTEPH 後，如何在 PEA、BPA、藥物之間做多模式決策。
逐步走完：
容易踩雷的地方：
- 「可手術性」是 MDT 判斷，不是單一影像說了算——同樣的 CTPA 在不同中心可能判讀不同，務必送有經驗的中心。
- PEA 後別以為就結束了：殘餘/復發 PH 不少見，要追蹤並考慮 BPA/藥物。
- 「不可手術」不等於「沒救」——BPA + riociguat 多模式能顯著改善。
- 抗凝是終身，不是療程式的。
🧪 CHEST-1（2013, NEJM）— riociguat 撐起 CTEPH 藥物治療的奠基試驗
設計：phase 3、多中心、雙盲、placebo-controlled RCT；261 例不可手術 CTEPH 或 PEA 後持續/復發 PH，隨機分到 riociguat（個別化滴定至最高 2.5 mg tid）或 placebo；追蹤 16 週。
結果：主要終點（第 16 週 6MWD 自基線變化）riociguat 組 +39 m、placebo 組 −6 m，組間差 +46 公尺（95% CI 25–67；p<0.001）；PVR 顯著下降（riociguat −226 vs placebo +23 dyn·s·cm⁻⁵, p<0.001），NT-proBNP 與 WHO-FC 也改善。安全性：低血壓、暈厥、消化道症狀較多。
臨床意義：撐起「不可手術或 PEA 後殘餘/復發 CTEPH → riociguat（Class I）」（Figure 14 Step 3B／Step 4），是 group 4 唯一獲核准的藥物。易踩雷：riociguat 不可與 PDE5i 併用（疊加低血壓）；藥物治療不取代 PEA／BPA——可手術者仍以 PEA 為首選，藥物多為多模式中的補位。
🧩 多模式如何分工：依阻塞位置（Figure 15）
CTEPH 三種治療不是互斥，而是依阻塞的解剖層級互補：近端纖維性阻塞適合 PEA、遠端節段/次節段病灶可 PEA 或 BPA、微血管病變則靠藥物。
來源：2022 ESC/ERS PH Guidelines（doi:10.1093/eurheartj/ehac237）— 個人教學使用，版權屬 ESC/ERS。
🧭 圖表逐步解析：Figure 15（Multimodality / overlap）
這張圖在回答什麼問題：同一條肺動脈樹上，不同層級的病灶各自該用哪種治療，以及為何常需要合併。
逐步走完：
容易踩雷的地方：
- 別把 CTEPH 想成「只有一種病灶」——多層級共存才是常態，這正是多模式的理由。
- microvasculopathy 成分越重，術後殘餘 PH 風險越高，更需要藥物與 BPA 補位。
🏥 PH 中心：讓整套流程運作的基礎（Figure 16）
從診斷分流、RHC、vasoreactivity、風險分層、複雜藥物（含 i.v. prostacyclin）、PEA/BPA 到肺移植，PH 的照護高度依賴組織化的多專科中心。Figure 16 描繪一個 PH 中心應有的核心 MDT、延伸 MDT 與流程。
來源：2022 ESC/ERS PH Guidelines（doi:10.1093/eurheartj/ehac237）— 個人教學使用，版權屬 ESC/ERS。
核心 MDT 通常包含：心臟科/呼吸科 PH 醫師、PH 護理師、社工、影像/介入、研究護理師；延伸 MDT 納入成人 CHD、結締組織病、肝臟、產科、移植、心臟外科等。重點訊息：PH（尤其 PAH/CTEPH）應在有量能的中心管理，並建立轉介、追蹤與品質監測的標準流程。
📋 CTEPH 的特徵性診斷線索（Table 14 摘要）
- 影像（V/Q）：mismatched segmental perfusion defects。
- CTPA/DSA：肺動脈內 web、band、內膜不規則、囊狀狹窄、完全阻塞、後狹窄擴張。
- 病史線索：急性 PE 病史、抗磷脂症候群、脾切除、人工裝置（VP shunt、導線）、甲狀腺替代、惡性腫瘤、發炎性腸道疾病等危險因子。
- 診斷鐵則：V/Q scan 首選；正常 V/Q ≈ 排除 CTEPH；不可用 CT 排除。
- 所有 CTEPH 終身抗凝，由 CTEPH 中心 MDT 評估可手術性。
- 治療多模式：PEA（首選）／BPA／藥物（riociguat）；PEA 後殘餘/復發 PH → BPA 和/或藥物。
- 治療依阻塞層級分工（近端 PEA、遠端 BPA、微血管藥物），常需組合。
- PH（PAH/CTEPH）應在組織化 PH 中心管理。
📖 References
1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237. PMID 36017548.
2. Ghofrani HA, D’Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CHEST-1). N Engl J Med. 2013;369(4):319–329. doi:10.1056/NEJMoa1209657. PMID 23883377.
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