PH 的診斷是一條「懷疑 → 偵測 → 確診與分類」的路。症狀（運動性呼吸困難最常見）與徵象都不專一，真正的篩檢主力是心臟超音波：用 peak TRV 加上「其他 echo PH signs」估算三級 echo 機率（低/中/高）。一旦機率中-高，或合併 PAH/CTEPH 危險因子，就要盡早轉介 PH 中心，並由右心導管（RHC）確立血流動力學定義。記住一個鐵則：所有疑似 PAH/CTEPH 的確診都需要 RHC；而 vasoreactivity testing 只用在 IPAH/HPAH/DPAH 去找少數可用高劑量 CCB 的 responder。
- RHC 是不可取代的金標準：心臟超音波只能「估計」肺動脈壓、用來篩檢與懷疑；但確診、分群（前/後微血管）、定 PVR、評估嚴重度都必須靠右心導管實測 mPAP、PAWP、心輸出。單靠超音波就開 PAH 藥是大忌——可能把第 2 群（左心病）誤治。
- 為什麼容易被漏診：症狀（漸進性喘、易疲倦、運動耐力下降）極不專一，常被當成「變胖、變老、氣喘」，等到右心衰竭（水腫、腹脹、暈厥）才確診時已晚。對不明原因的喘＋右心負荷徵象要主動想到 PH。
- 急性血管反應試驗（vasoreactivity test）：僅用於特發性/遺傳性/藥物相關 PAH，用吸入 NO 等測試——陽性者（少數）才適合用高劑量 CCB 並長期有效；其餘大多數人對 CCB 無反應、誤用反而有害。
🔬 第一步：症狀與徵象（為什麼這麼容易被漏診）
PH 早期症狀極不專一，最常見的是運動性呼吸困難（dyspnoea on exertion），其次是疲倦、運動耐受下降；隨右心衰竭進展才出現腹脹、水腫、運動性暈厥（exertional syncope，已是警訊）。正因為早期只有「喘」，常被歸到去訓練、肥胖、氣喘或焦慮，造成診斷延遲——這也是 2022 指引一再強調「對不明原因呼吸困難要把 PH 放進鑑別、並善用 fast-track 轉介」的原因。
來源：2022 ESC/ERS PH Guidelines（doi:10.1093/eurheartj/ehac237）— 個人教學使用，版權屬 ESC/ERS。
理學檢查的徵象分成「PH 本身」「右心後向衰竭」「右心前向衰竭（低心輸出）」與「指向病因」四群。例如 P2 增強、三尖瓣逆流雜音指向 PH；頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫指向右心後向衰竭；末梢發紺、低血壓、四肢冰冷指向前向低輸出；杵狀指、telangiectasia、Raynaud 則指向 CTD/CTEPH 等病因。
來源：2022 ESC/ERS PH Guidelines（doi:10.1093/eurheartj/ehac237）— 個人教學使用，版權屬 ESC/ERS。
🫀 第二步：心臟超音波（篩檢主力）
心臟超音波是 PH 的非侵入性篩檢核心：估算肺動脈收縮壓（透過 peak TRV）、評估右心結構與功能、並找尋病因（左心病、瓣膜病、先天性心臟病）。Figure 4 整理了從 A 到 L 的關鍵切面與參數。
來源：2022 ESC/ERS PH Guidelines（doi:10.1093/eurheartj/ehac237）— 個人教學使用，版權屬 ESC/ERS。
其他 echo PH signs（Table 10）— 三大區、各至少 2 項
單看 TRV 不夠，要搭配「其他 echo PH signs」。這些徵象分三區：心室、肺動脈、下腔靜脈與右心房。同一區若 ≥2 項異常，才算該區「陽性」。
| A：心室（Ventricles） | B：肺動脈（Pulmonary artery） | C：IVC 與 RA |
|---|---|---|
| RV/LV basal diameter（面積）ratio >1.0 | RVOT acceleration time <105 ms 和/或 midsystolic notching | IVC 直徑 >21 mm 且吸氣塌陷下降（用力吸 <50%／平靜吸 <20%） |
| 室間隔變平（LVEI >1.1，收縮和/或舒張期） | 早期舒張期肺逆流速度 >2.2 m/s | RA 面積（收縮末）>18 cm² |
| TAPSE/sPAP ratio <0.55 mm/mmHg | PA 直徑 >AR（aorta）直徑、PA 直徑 >25 mm |
心臟超音波 PH 機率（Figure 5）
來源：2022 ESC/ERS PH Guidelines（doi:10.1093/eurheartj/ehac237）— 個人教學使用，版權屬 ESC/ERS。
🧭 圖表逐步解析：Figure 5（Echocardiographic probability of PH）
這張圖在回答什麼問題：心臟超音波看到的數據，要把這個病人歸到「PH 機率低/中/高」哪一級，下一步又該做什麼。
逐步走完：
容易踩雷的地方：
- TRV 測不到不代表沒有 PH：三尖瓣逆流訊號弱時 TRV 會低估，這時更要靠「其他 echo signs」與臨床危險因子判斷。
- echo 機率不是血流動力學診斷——確診（尤其 group 1/4）一定要 RHC，不能只憑 echo 開 PAH 藥。
- 「中機率」最容易被忽略：有危險因子（SSc、HIV、portal hypertension、CHD、家族史）就不該只觀察，要往下查。
🧩 第三步：完整診斷流程（Figure 6）
來源：2022 ESC/ERS PH Guidelines（doi:10.1093/eurheartj/ehac237）— 個人教學使用，版權屬 ESC/ERS。
🧭 圖表逐步解析：Figure 6（Diagnostic algorithm）
這張圖在回答什麼問題：一個喘、疑似 PH 的病人，從基層到 PH 中心該怎麼一步步分流，避免漏掉或延誤。
逐步走完：
容易踩雷的地方：
- 「肺病或左心病合併輕度 PH」很常見，不要一看到 PH 就往 PAH 想；流程一開始就要分流到 lung/heart assessment。
- 有 warning signs（暈厥、快速惡化）時別卡在基層慢慢查——直接 fast-track。
- 轉介 PH 中心不是「最後手段」，而是中-高機率或有危險因子時的標準動作。
🩸 第四步：右心導管（RHC）— 確診的金標準
RHC 是 PH 確診與分類的金標準，也是套用 Table 5 定義的唯一方法。關鍵測量與其臨床意義：
| 測量 | 意義 / 用途 |
|---|---|
| mPAP | 定義 PH（>20 mmHg） |
| PAWP | 區分 pre-（≤15）vs post-capillary（>15） |
| PVR（=(mPAP−PAWP)/CO） | 判斷肺血管病成分（>2 WU） |
| CO / CI | 心輸出/心指數，風險分層與血流校正 |
| RAP | 右心房壓，預後指標（風險表） |
| SvO₂ | 混合靜脈血氧飽和度，反映灌流是否足夠 |
💉 第五步：Vasoreactivity testing（只給對的人做）（Figure 8）
來源：2022 ESC/ERS PH Guidelines（doi:10.1093/eurheartj/ehac237）— 個人教學使用，版權屬 ESC/ERS。
🧭 圖表逐步解析：Figure 8（Vasoreactivity testing algorithm）
這張圖在回答什麼問題：哪些病人該做急性 vasoreactivity test、怎麼判讀陽性、陽性後怎麼治療與追蹤。
逐步走完：
容易踩雷的地方：
- 陽性判讀有嚴格定義：只看 mPAP 下降不夠，必須同時「降到 <40」且「CO 不掉」，否則不是 responder。
- 不要對 CTD-PAH、PVOD/PCH、其他 group 做並據此給高劑量 CCB——可能誘發肺水腫或低血壓而致命。
- 初期 responder 也要追蹤：很多人 3–6 個月後不再達標，必須及時改成正規 PAH 藥物。
📋 WHO 功能分級（Table 15）
WHO functional class（WHO-FC）是 PH 全程最重要的臨床指標之一，貫穿風險分層與追蹤。
| 分級 | 定義 |
|---|---|
| I | 身體活動不受限；一般活動不引起呼吸困難、疲倦、胸痛或近暈厥。 |
| II | 輕度受限；休息時舒適，但一般活動會引起呼吸困難/疲倦/胸痛/近暈厥。 |
| III | 明顯受限；休息時舒適，但低於一般活動量即引起症狀。 |
| IV | 任何活動都有症狀，且有右心衰竭徵象；休息即可有呼吸困難/疲倦，任何活動加重不適。 |
- 症狀（運動性呼吸困難最常見）不專一 → 對不明原因喘要把 PH 放進鑑別。
- echo 機率＝peak TRV（≤2.8 / 2.9–3.4 / >3.4）＋ 其他 echo signs（Table 10）交叉判讀。
- 診斷流程：基層基本盤 → 分流 lung/heart → 中-高機率或有危險因子 → 轉介 PH 中心（Class I）。
- RHC 是確診金標準，所有疑似 PAH/CTEPH 都要做。
- Vasoreactivity test 只給 IPAH/HPAH/DPAH；陽性＝mPAP 降 ≥10 至 <40、CO 不掉 → 高劑量 CCB + 3–6 個月複評。
📖 References
1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237. PMID 36017548.
本文以教學為目的整理 2022 ESC/ERS Pulmonary Hypertension Guidelines，所有原文 Figure／Table 之版權屬 ESC/ERS；商業使用請洽 ESC/ERS 取得授權。
