一、心房顫動：三個層次的改動
超過一半的 HF 病人有 AF；超過三分之一的 AF 病人有 HF。心房顫動（atrial fibrillation, AF）在射出分率保留的心衰竭（heart failure with preserved ejection fraction, HFpEF）略比射出分率下降的心衰竭（heart failure with reduced ejection fraction, HFrEF）常見。兩者並存不論左心室射出分率（left ventricular ejection fraction, LVEF） 都與高死亡、高心衰竭住院（heart failure hospitalization, HFH）與高中風風險相關。一個有趣的觀察：「AF 造成的 HF」預後優於「HF 造成的 AF」。
1.1 抗凝：CHA₂DS₂-VA 的「C」改了
| 字母 | 描述 | 分數 |
|---|---|---|
| C | 慢性心衰竭 stage B、C、D（Chronic HF stage B, C, D） | 1 |
| H | 高血壓（Hypertension） | 1 |
| A | 年齡 ≥75 歲 | 2 |
| D | 糖尿病（Diabetes mellitus） | 1 |
| S | 中風／暫時性腦缺血／動脈血栓栓塞 | 2 |
| V | 血管疾病（CAD 和／或 PAD） | 1 |
| A | 年齡 65–74 歲 | 1 |
整理自 原文 Table 18「Updated definitions for the CHA₂DS₂-VA score」。CHA₂DS₂-VA ≥2 分建議作為血栓栓塞風險升高的指標，用於決定是否啟動口服抗凝；CHA₂DS₂-VA ＝1 分應被視為血栓栓塞風險升高的指標。注意兩個年齡項目是互斥的（擇一計分），因此本量表滿分為 8 分。
過去 CHA₂DS₂-VASc 的 C 指的是「congestive heart failure」——實務上多數人理解為症狀性心衰竭。2026 版把它明確寫成 stage B、C、D，也就是「pre-HF」（無症狀但有結構或功能異常、或利鈉肽（natriuretic peptide, NP）／troponin 持續升高）也計 1 分。
臨床後果：一個無症狀、LVEF 45%、有 AF 的 68 歲男性——C（stage B）1 分 ＋ A（65–74）1 分 ＝ 2 分，直接跨過抗凝門檻。這在舊定義下未必成立。
指引明講：肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）與心臟類澱粉（cardiac amyloidosis, CA）病人的血栓栓塞風險與 CHA₂DS₂-VA 分數無關而普遍偏高，因此所有這類病人只要有 AF 就建議抗凝。
另外，在沒有機械性人工瓣膜、也沒有中重度二尖瓣狹窄的情況下，直接口服抗凝劑（direct-acting oral anticoagulant, DOAC）是首選（I B1）。左心耳封堵可作為部分病人的選項（見 2024 ESC AF 指引）。
1.2 心跳控制與節律控制
| HF 病人 AF 處置建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| 抗凝 | ||
| 口服抗凝建議用於臨床 AF 且依 CHA₂DS₂-VA 分數判定血栓栓塞風險升高者，以預防缺血性中風與血栓栓塞 | I | A |
| DOAC 優於 VKA（除中重度二尖瓣狹窄與機械性人工瓣膜者建議用 VKA） | I | B1 |
| 心跳控制 | ||
| Beta-blocker 建議用於穩定的 HFrEF ＋ AF 病人，作為短期與長期心跳控制的第一線 （修訂：2021 版為 IIa B） | I | C |
| Digoxin 應考慮用於穩定的 HFrEF ＋ AF 病人，當 beta-blocker 之下心室速率仍偏快、或 beta-blocker 禁忌／不耐受時 | IIa | C |
| 房室結燒灼 ＋ CRT 應考慮用於症狀嚴重的永久性 AF、藥物治療下心跳控制不佳、且至少一次 HF 住院者，以減少症狀、身體活動限制、反覆 HFH 與死亡 （新增） | IIa | B1 |
| i.v. amiodarone 或 digoxin 可考慮用於血行動力學不穩的 HFrEF ＋ AF 病人，以穩定病人並達成急性心跳控制 （新增） | IIb | C |
| 整流與節律控制 | ||
| 緊急整流建議用於 DHF 且出現快速心室速率與血行動力學不穩者，以恢復竇性心律 | I | C |
| AF catheter ablation 應考慮用於嚴選的症狀性 AF ＋ HFrEF 病人，以改善 QoL 並降低 HFH 或死亡風險 （修訂） 三個條件全部必須符合：高 AF burden、持續性 AF 未滿 1 年、AF 與 HF 之間有明確因果關係 | IIa | C |
整理自 原文 Recommendation Table 15。
- RACE II（永久性 AF）：寬鬆控制（靜態心率 <110 bpm）不劣於嚴格控制（靜態 <80、運動時 <110）。AFFIRM ＋ RACE 的合併事後分析結果類似。但這些試驗不是針對 HF，且只有少數病人有 HF。
- 大型觀察研究則顯示：在 AF ＋ HF 病人（不分 LVEF），寬鬆控制與心跳控制不佳都與較高死亡相關。另一個登錄資料顯示：只有 HFrEF 且心率 >100 bpm 時，心率與長期死亡有顯著相關。
- 指引的折衷立場：不論有無 HF，初始目標都設在靜態心率 <110 bpm 的寬鬆控制，之後再依症狀重新評估。
- HFpEF 完全沒有藥物心跳控制的證據（原文：「There is no evidence on pharmacological strategies for rate control in patients with AF and HFpEF」）。
指引寫得很誠實：比較 catheter ablation 與藥物節律控制的隨機對照試驗（randomized controlled trial, RCT），對硬終點（HFH、死亡）不能視為結論性，雖然 ablation 對降低 AF 復發確實優於抗心律不整藥。HFpEF 的 ablation 資料則有限。
所以 Task Force 選擇的路是：把三個篩選條件寫進建議本身——高 AF burden、持續性 AF 未滿 1 年、AF 與 HF 有明確因果關係。
藥物節律控制的紅線：需要藥物整流的 HFrEF 病人建議用 amiodarone；propafenone、flecainide、dronedarone 在 HFrEF 與較差的結果相關，應避免。HFpEF 的藥物整流沒有資料。
1.3 心室心律不整與心搏過緩
- 持續性心室頻脈（ventricular tachycardia, VT）：先穩定（電氣整流）→ 找出並矯正誘發因子 → 優化基礎藥物治療（foundational medical therapy, FMT）。Amiodarone 能減少心室心律不整，但不能減少猝死或死亡。復甦後的心跳停止或致命性心室心律不整者有次級預防植入式心律去顫器（implantable cardioverter-defibrillator, ICD）適應症。
- 心室早期收縮（premature ventricular contraction, PVC）造成的 HF：PVC burden 約 10% 就開始增加 HF 風險，且隨 burden 上升——因此應規則評估 LVEF。Amiodarone 可考慮用來減少復發並改善左心室（left ventricle, LV）功能（須追蹤副作用）；PVC 的 catheter ablation 可能改善 LV 功能，甚至可能改善預後。
- 心搏過緩：HF 病人的節律適應症與非 HF 病人相同。但長期右心室（right ventricle, RV）節律會傷害 LV 功能——因此 HFrEF 且預期高比例節律需求者（完全房室阻斷、AF 合併緩慢心室反應），應考慮直接植入心臟再同步治療（cardiac resynchronization therapy, CRT）。
二、Figure 19：HF 病人的冠狀動脈疾病處置
來源：2026 ESC Guidelines for the management of heart failure（DOI: 10.1093/eurheartj/ehag100）— 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析
• HFrEF 側：「FMT optimization with priority for BB（Class I）」——注意這裡特別標注優先 beta-blocker。
• HFpEF 側：「FMT optimization（Class I）」。
兩邊的第一步都是藥，不是導管室。
• Yes → 黃色的「CABG（Class IIa）」（註腳 b：若不適合 CABG，PCI 或持續藥物治療是替代方案）。
• No → 橫向箭頭導向右側的「Angina」判斷。
• 症狀適應症（持續心絞痛）＝ I C，不分 LVEF。
• 預後適應症（LVEF ≤35% ＋ 多支病變）＝ IIa B1，且只有 CABG。
原文直接寫：Task Force 認知到「CABG 優先」這條（IIa B1）與 2024 ESC 慢性冠心症指引（I B）存在表面上的不一致。理由有二：
- 族群不同：慢性冠心症（chronic coronary syndrome, CCS）指引考慮的常是「慢性冠心症病人合併 LVEF 下降」；本指引考慮的是「HFrEF 病人合併 CAD」。
- 新的 LOE 制度：在新制下，Task Force 認為 STICHES 是唯一可用來支持這條建議的研究，而它有明確限制——平均年齡僅 60 歲、10 年時事件數有限、現代 FMT 使用有限。
另外指引也提醒：冠狀動脈微血管功能障礙影響高達 80% 的 HFpEF 病人，且似乎與不良預後相關——這是一個目前沒有專屬治療的重要領域。
🧪 STICH／STICHES（2016, NEJM）vs REVIVED-BCIS2（2022, NEJM）— 為什麼 CABG 有、PCI 沒有
STICH／STICHES 設計：N=1212，22 國 99 個中心（2002–2007 收案），LVEF ≤35% 的缺血性心肌病變。CABG ＋ 藥物治療 vs 單獨藥物治療。中位追蹤 9.8 年。
STICHES 結果：10 年全因死亡 58.9% vs 66.1%，HR 0.84（95% CI 0.73–0.97）；心血管（cardiovascular, CV）死亡 40.5% vs 49.3%，HR 0.79（95% CI 0.66–0.93）；死亡或 CV 住院 76.6% vs 87.0%，HR 0.72（95% CI 0.64–0.82）。中位存活增加約 18 個月；NNT ＝ 14（全因死亡）／11（CV 死亡）。注意：5 年時主要終點並無差異——獲益要等到長期追蹤才浮現。
REVIVED-BCIS2 設計：N=700（PCI ＋ 藥物治療 347／單獨藥物治療 353），LVEF ≤35% ＋ 阻塞性 CAD ＋ 至少四個可由 PCI 血管重建的功能失調存活心肌節段。中位追蹤 41 個月。
REVIVED-BCIS2 結果：主要終點（全因死亡或 HF 住院）37.2% vs 38.0%，HR 0.99（95% CI 0.78–1.27；P=.96）——完全中性。12 個月 LVEF 改善幅度相近（+2.0% vs +1.1%）；堪薩斯城心肌病問卷（Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire, KCCQ）在 12 個月時 PCI 組有小幅優勢（差 4.5 分），但 2 年時差異消失。
臨床意義：這是「兩個試驗、兩個結論」的經典案例。指引特別提醒兩個試驗的族群不同——REVIVED-BCIS2 的病人比 STICH 老了 10 歲，因此直接比較很困難。這也解釋了為什麼 Figure 19 把 CABG 放在「LVEF ≤35% ＋ 多支病變」那一格，而 PCI 只出現在「不適合 CABG」的替代選項與「緩解心絞痛」的情境。易踩雷：REVIVED-BCIS2 要求存活心肌作為納入條件，結果仍是中性——這也呼應了指引在診斷章說的「支持 viability testing 挑選血管重建對象的證據是缺乏的」。
三、瓣膜性心臟病：Figure 20 與 mitral TEER 的篩選條件
3.1 主動脈瓣狹窄
- 慢性 HF 病人中 AS 盛行率 3%–7%，HFpEF 高於 HFrEF；接受經導管主動脈瓣植入（transcatheter aortic valve implantation, TAVI）的嚴重症狀性主動脈瓣狹窄（aortic stenosis, AS）病人中約 50% 有 HF。
- 一旦出現 HF 症狀，預後就差，必須及時做瓣膜介入。HF 藥物可以謹慎使用，但不應延誤瓣膜介入。
- 介入後要重新做臨床與超音波評估，以偵測殘餘 HF 或再住院風險，並進一步優化 FMT、處理共病與手術相關因素。
- 適應症範圍：預期壽命 >1 年、高壓差嚴重 AS者不分 LVEF 都建議介入；low-flow low-gradient 嚴重 AS ＋ HFrEF 也建議；low-flow low-gradient ＋ HFpEF 則是「應考慮」（細節見 2025 ESC/EACTS 瓣膜指引）。
🧪 DapaTAVI（2025, NEJM）— TAVI 後的 SGLT2-I，一個全新的族群
設計：N=1257（主要分析 1222），西班牙 39 個中心。平均年齡 82.4 歲、49.4% 女性。納入條件：預定接受 TAVI 的主動脈瓣狹窄病人，有心衰竭病史，且至少一項額外風險因子（腎功能不良、糖尿病、LV 收縮功能不良）。Dapagliflozin 10 mg／日 vs 標準照護（開放標籤）。
結果：1 年主要複合終點（全因死亡或 HF 惡化）15.0% vs 20.1%，HR 0.72（95% CI 0.55–0.95）——相對下降 28%。獲益由 HF 惡化驅動（9.4% vs 14.4%）；全因死亡無顯著差異（7.8% vs 8.9%）。安全性：生殖器感染 1.8% vs 0.5%；低血壓 6.6% vs 3.6%；約五分之一病人在一年內停藥。
臨床意義：指引因此寫下「在這類病人使用鈉–葡萄糖共同轉運蛋白 2 抑制劑（sodium–glucose co-transporter 2 inhibitor, SGLT2-I）是合理的」。這填補了一個真實的空缺——主動脈瓣狹窄病人在先前的 SGLT2-I 試驗中是被排除的。限制／易踩雷：(1) 開放標籤設計；(2) 這是高風險族群（有 HF 病史 ＋ 至少一項風險因子），不能外推到所有 TAVI 病人；(3) 停藥率高（約 20%），低血壓與生殖器感染在高齡族群要特別留意。
3.2 Secondary MR：Figure 20 與那張決定 Class 的表
來源：2026 ESC Guidelines for the management of heart failure（DOI: 10.1093/eurheartj/ehag100）— 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
🧭 圖表逐步解析
• No → 右轉進入兩個綠色方框：「Optimize FMT（Class I）」→「Implant a CRT if indicated（Class I/IIa）」（註腳 b：見 Figure 10）。注意這個綠色方框帶有黃色漸層，因為 CRT 依 QRS 型態與寬度可能是 Class I 或 IIa。
• Yes → 往下進入經導管緣對緣修補（transcatheter edge-to-edge repair, TEER）的評估路徑。
• 「Consider surgery or TEER or medical therapy according to Heart Team evaluation」（灰藍色，無 Class）
• advanced HF 路徑：「Heart transplantation（Class I）」（綠色）＋ 「TEER（Class IIb）」（橘色）
• 符合 Table 19 條件者：「TEER（Class I）」（綠色）
• 「Follow-up」（灰藍色）
| HFrEF 病人接受 mitral TEER 的臨床與超音波篩選條件（全部需符合） |
|---|
| 已最佳化 FMT，且必要時已完成其他 GDIT（即 CRT） |
| NYHA class ≥II |
| 過去一年內至少一次 HF 住院 或 NP 升高（BNP ≥300 pg/mL 或 NT-proBNP ≥1000 pg/mL） |
| 非 stage D（advanced）HF |
| 沒有需要血管重建的 CAD |
| 沒有肥厚型、限制型或浸潤性心肌病變 |
| LVEF 20%–50% |
| LVESD ≤70 mm（左心室收縮末期直徑） |
| 解剖構造判定適合 mitral TEER |
| sPAP ≤70 mmHg（收縮期肺動脈壓） |
| 沒有嚴重 RV 功能障礙 |
| 沒有嚴重的主動脈瓣和／或三尖瓣疾病 |
整理自 原文 Table 19「Selection criteria for mitral transcatheter edge-to-edge repair in heart failure with reduced ejection fraction」。這些條件是依 RCT 的納入標準訂定的。
🧪 COAPT（2018, NEJM）— 為什麼 Table 19 的條件長這樣
設計：N=614，HFrEF（平均 LVEF 31%，61% 為缺血性）合併中重度或重度功能性二尖瓣逆流，且判定為高手術風險。經皮 edge-to-edge 修補 ＋ 藥物治療 vs 單獨藥物治療。
結果：主要終點（24 個月 HF 住院率）35.8% vs 67.9%／年，HR 0.53（95% CI 0.40–0.70）；24 個月全因死亡 29.1% vs 46.1%，HR 0.62（95% CI 0.46–0.82）。
臨床意義：撐起 I B1「血行動力學穩定、症狀性 HFrEF ＋ 在最佳化 FMT 與必要的 CRT 之後仍持續嚴重 secondary MR、且符合特定臨床與超音波條件者，建議 mitral TEER」。限制／易踩雷（這是最重要的部分）：MITRA-FR 用類似的介入卻得到陰性結果——差別公認在於族群篩選（COAPT 納入的是「MR 嚴重度相對於 LV 擴張程度不成比例」的病人，且藥物治療更嚴格）。Table 19 存在的唯一理由就是把 COAPT 的族群定義寫成可操作的清單。不符合條件者，2026 版明確降級為 IIb C，且目的只寫「改善症狀」。
| HF 病人瓣膜性心臟病建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| 主動脈瓣介入（SAVR 或 TAVI）建議用於嚴重主動脈瓣狹窄 ＋ HF，以改善症狀並降低死亡風險 （修訂） 適用於高壓差嚴重 AS 不分 LVEF，以及 low-flow low-gradient AS ＋ HFrEF | I | B1 |
| Mitral TEER 建議用於血行動力學穩定、症狀性 HFrEF ＋ 在最佳化 FMT 與必要的 CRT 之後仍持續嚴重 secondary MR、且符合 Table 19 條件者，以降低 HFH 風險並改善 QoL （修訂：2021 版為 IIa B） | I | B1 |
| Mitral TEER 可考慮用於嚴選的症狀性 HFrEF ＋ 持續嚴重 secondary MR（已排除 LVAD 或心臟移植選項）但不符合 Table 19 條件者，以改善症狀 （新增） | IIb | C |
整理自 原文 Recommendation Table 17。
嚴重 TR 在 HFpEF 與 HFrEF 都很常見（9%–20%），分為原發性、心臟植入式電子裝置（cardiac implantable electronic device, CIED）相關與續發性（續發性最常見）。針對 TR 的藥物治療有限。
三個 RCT 探討經導管治療嚴重症狀性 TR：結果顯示裝置治療組的生活品質（quality of life, QoL）顯著改善，但 1 年追蹤時死亡與 HFH 沒有下降。近期有報告顯示 tricuspid TEER 可能對 HFH 有益，但1 年後交叉率很高。指引也提醒：這些研究都是未盲的，而且沒有針對 HFpEF 或 HFrEF 族群設計。治療適應症請看 2025 ESC/EACTS 瓣膜指引。
四、高血壓與中風
- 共同前提：HF 病人的血壓目標從未在 RCT 中被評估過。頑固性高血壓造成的 HF，要排除並治療續發性原因（原發性醛固酮增多症、腎血管性高血壓、阻塞性睡眠呼吸中止）。
- HFpEF：最佳策略不確定。有降壓作用的 FMT（即礦皮質素受體拮抗劑（mineralocorticoid receptor antagonist, MRA））應起始、持續或調升；loop diuretic 同時減充血與降壓；血管收縮素轉化酶抑制劑（angiotensin-converting enzyme inhibitor, ACE-I）、血管收縮素受體阻斷劑（angiotensin II receptor blocker, ARB）與鈣離子阻斷劑可造成 LV 逆重塑，可能同時有助於控制血壓與改善 HFpEF 症狀。關鍵警告：HFpEF 病人前負荷儲備有限，因此應維持血壓正常、避免低血壓。
- HFrEF：策略與血壓正常者相同——因為 FMT 本身就會降血壓。FMT 起始並調升後，HFrEF 血壓控制不佳其實很少見。需要額外藥物時，等容狀態下可考慮 amlodipine 或 felodipine。
- HFrEF 的禁忌與注意：非二氫吡啶類鈣離子阻斷劑（verapamil、diltiazem）與中樞交感神經促效劑（moxonidine）是禁忌；alpha-blocker 可為攝護腺肥大而續用（無低血壓時），但不建議用來治療高血壓。最重要的一句：HFrEF 病人的無症狀低血壓應該被接受，以維持 FMT 的目標劑量。
- 10%–24% 的缺血性中風病人合併 HF（新發生或既有）；8%–11% 的 HF 病人有中風病史。
- HF 病人中風後預後更差：死亡率高 2.2–4.5 倍，再中風率也較高。
- 中風風險與心律無關：竇性心律者年化中風風險 2.0／100 病人年，AF 者 2.87／100 病人年——差距不大。
- 明確的「不要做」：RCT 未能證實口服抗凝對竇性心律的 HFrEF 有益。因此在沒有 AF 的情況下，沒有證據建議常規抗凝來預防中風。
- 中風急性期後：優化血壓、心率與心輸出量是降低失代償性心衰竭（decompensated heart failure, DHF）風險的關鍵。已在 FMT 者應盡可能維持，並注意劑量調整以避免低血壓與高血壓，以及 beta-blocker 停用後的反彈性心搏過速。急性期過後，HF 的治療與沒有中風者相同。
五、非心血管共病（上）：肥胖、糖尿病、CKD
5.1 肥胖：2026 版第一次有了藥
- 盛行率：HFpEF 中肥胖相關表型佔 歐洲 30%–40%、北美 60%–70%。
- 機轉：脂肪細胞量增加 → 全身性發炎狀態 ＋ 心外膜脂肪組織的促發炎轉化 → 可能導致纖維化。同時左心室對血容量增加的擴張能力受損，因此即使中等程度的容積過多也會造成心臟過度充填與填充壓不成比例地上升。
- 臨床特徵：HFpEF ＋ 肥胖者平均較年輕，但症狀徵象更嚴重、QoL 更差、功能能力更差。
- 兩個判讀陷阱：(1) NP 濃度偏低（清除受體表現增加、脂肪組織降解增加），會低估循環充血程度；(2) 以體重校正的尖峰攝氧量（peak oxygen uptake, pVO₂）會低估肥胖病人的運動能力——風險分層應改用去脂體重校正。
🧪 STEP-HFpEF（2023, NEJM）＋ SUMMIT（2024, NEJM）— 從「改善症狀」到「減少事件」
STEP-HFpEF 設計：N=529（semaglutide 263／安慰劑 266），96 個國際中心。HFpEF ＋ 肥胖。中位年齡 69 歲、56% 女性、中位身體質量指數（body mass index, BMI）37.0 kg/m²。
STEP-HFpEF 結果（共同主要終點，52 週）：KCCQ-CSS ＋16.6 vs ＋8.7 分，差 7.8 分（95% CI 4.8–10.9；P<.001）；體重 −13.3% vs −2.6%，差 −10.7%（95% CI −11.9 至 −9.4；P<.001）。次要：6 分鐘步行距離 ＋21.5 m vs ＋1.2 m（差 20.3 m；P<.001）；CRP −43.5% vs −7.3%（治療比 0.61；P<.001）。
SUMMIT 設計：N=731（tirzepatide 最高 15 mg 每週皮下 364／安慰劑 367），9 國 129 個中心。HFpEF ＋ BMI >30 kg/m²；近半數近期有 HF 住院或緊急就醫。中位追蹤 2 年。
SUMMIT 結果：主要終點（CV 死亡或心衰竭惡化事件）36 例 vs 56 例，HR 0.62（95% CI 0.41–0.95；P=.026）——由心衰竭惡化事件驅動，CV 死亡無顯著差異。52 週時 KCCQ-CSS 與 6 分鐘步行距離改善更多；體重下降 11.6%；高敏感度C 反應蛋白（C-reactive protein, CRP）下降。影像次分析：LV 質量減少 11 g、心臟旁脂肪組織減少 45 mL。
臨床意義：兩者合起來撐起 IIa B1「症狀性 HF、LVEF ≥45%、BMI ≥30 kg/m²、不論糖尿病狀態，應考慮 semaglutide 或 tirzepatide，以減輕體重、改善運動能力與 QoL」。注意建議的目的寫的是「體重、運動能力、QoL」，不是「降低死亡」。限制／易踩雷：(1) SUMMIT 的事件數很少（36 vs 56），信賴區間寬（0.41–0.95）；(2) HFrEF 族群缺乏專屬 RCT，指引明講需要專門試驗；(3) 減重時務必兼顧去脂體重（指引在預防章明講降低 HF 風險的是脂肪量與腰圍下降，不是 lean mass）；(4) semaglutide／tirzepatide 可能急性降低估計腎絲球過濾率（estimated glomerular filtration rate, eGFR），但長期對腎功能有保護作用。
| HF 病人肥胖處置建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| Semaglutide 或 tirzepatide 應考慮用於症狀性 HF、LVEF ≥45%、BMI ≥30 kg/m² 的病人，不論糖尿病狀態，以減輕體重並改善運動能力與 QoL （新增） | IIa | B1 |
| 減重手術可考慮用於 HF ＋ BMI ≥35 kg/m² 的肥胖病人，當反覆且有結構的生活型態改變合併減重藥物仍無法維持體重下降時 （新增） | IIb | C |
整理自 原文 Recommendation Table 18。減重手術的證據來自傾向分數配對的世代研究：在 HF ＋ BMI ≥35 的病人，減重手術與體重下降及較低的全因與 CV 死亡、HFH、AF 相關，且在 HFrEF 與 HFpEF 都有一致獲益。但指引也提醒——缺乏減重手術 vs 新型減重藥物的比較研究，未來適應症可能改變。
5.2 糖尿病：可用、要小心、與禁忌
| 藥物 | 在 HF 的定位 |
|---|---|
| SGLT2-I | 建議用於所有 HF ＋ T2DM 病人，不論 HbA1c 或其他併用降糖藥。風險越高、絕對風險下降越大。副作用：泌尿道感染與生殖器黴菌感染（女性外陰陰道炎最高 6.9%、男性龜頭炎 4.8%）。第一型糖尿病不適用（酮酸中毒發生率 2%–3%）。 |
| Semaglutide／tirzepatide | 若無禁忌，HFpEF ＋ T2DM 者應加上，尤其同時肥胖時。 |
| Metformin | 雖然長期作為 T2DM 第一線，但沒有專門的 CV 結果試驗；觀察性研究顯示與胰島素、sulfonylurea 相比，HF 病人的死亡或 HFH 風險較低。eGFR <30 mL/min/1.73 m² 或肝功能不良者不建議使用（乳酸中毒風險）。 |
| 胰島素 | Glargine 與 degludec 在 CV 結果試驗中對新發生 HF 為中性。但 RCT 事後分析與回溯性登錄顯示胰島素使用與較差結果相關。若 HF 病人需要胰島素，起始後應監測是否出現 WHF。 |
| Saxagliptin（DPP-4 抑制劑）與 thiazolidinediones（glitazones） | HFH 風險增加約 30% → 在 HF 病人是禁忌。 |
| Sulphonylureas | 在 HF 病人沒有一致的資料。 |
整理自 原文 Section 10.2。指引也明講：HF ＋ T2DM 病人的診斷流程與治療取徑與非糖尿病族群相同；沒有證據顯示 T2DM 會改變 FMT 的效果。
5.3 CKD：最重要的一句話是「不要因為肌酸酐上升就停藥」
- HF 病人的 CKD 發生率是非 HF 者的 5 倍；30%–40% 的慢性 HF 病人有 CKD，HFpEF 最高可達 50%。慢性腎臟病（chronic kidney disease, CKD）是 HF 死亡與發病的主要獨立決定因子。
- 白蛋白尿與低腎絲球過濾率（glomerular filtration rate, GFR）各自獨立與動脈粥狀硬化心血管疾病（atherosclerotic cardiovascular disease, ASCVD）、HF 事件與 CV 死亡風險增加相關。
- FMT 的效果不因 CKD 而不同（次族群分析無交互作用），甚至更好——即使多數 CKD 病人，仍建議起始 beta-blocker、ACE-I／血管收縮素受體–腦啡肽酶抑制劑（angiotensin receptor–neprilysin inhibitor, ARNI）／ARB、SGLT2-I 與 MRA。
- 起始後的 eGFR 下降是可預期的、通常是暫時的，且發生在結果改善的同時，並可能延緩腎功能的長期惡化。
- 明確的容忍門檻：血清肌酸酐上升 <50%（相對基線）且 eGFR 維持 >15 mL/min/1.73 m²，被視為可接受。
- 具體數據：PARADIGM-HF 中 sacubitril–valsartan 相較 enalapril 讓腎功能下降較慢（雖然尿液白蛋白／肌酸酐比值（urine albumin-to-creatinine ratio, UACR）略升），且在 CKD 與非 CKD 病人的 CV 結果改善程度相似。DAPA-HF ＋ DELIVER 的合併分析顯示：eGFR 惡化到 <25 者後續 CV 事件風險升高，但持續使用 dapagliflozin 者主要複合結果的發生率較低。FINEARTS-HF 的預設次級分析顯示 finerenone 在前 3 個月造成 eGFR 下降 −2.9 mL/min/1.73 m²（95% CI −3.4 至 −2.4），但仍使新發生微量與巨量白蛋白尿的風險分別降低 24% 與 38%。
- DHF 情境：住院 HF 病人中約 30%–50% 會出現腎功能惡化或改善。關鍵在於——腎功能惡化只有在「利尿反應不佳」時才與不良結果相關；成功減充血時的腎功能惡化不代表預後變差。STRONG-HF 的資料顯示：出院後一週內 eGFR 下降與更多充血證據及更高的再住院率相關。
- 證據缺口：嚴重 CKD（eGFR <30）病人通常被 RCT 排除，這一塊仍是空白。
六、非心血管共病（下）：鐵缺乏、癌症、肺病與睡眠、心理與衰弱
6.1 鐵缺乏：定義正在改變
舊定義（2021 版與 2023 focused update 沿用，也是幾乎所有試驗使用的）：ferritin <100 ng/mL，或 ferritin 100–299 ng/mL 且 運鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TSAT）<20%。
問題在哪：指引明講——這個定義無法可靠辨識真正的絕對或功能性鐵缺乏。它會納入 TSAT ≥20% 且 ferritin 20–100 mg/L 的人，這些人可能根本不缺鐵、預後較好、也可能對 i.v. 鐵無反應。而且ferritin 對發炎與氧化壓力高度敏感。
指引的立場：支持改用 TSAT <20% 作為定義——它敏感度與特異度都優於舊定義，不分 HF phenotype 都與較高死亡率相關，而且大型 RCT 的 meta-analysis 顯示較低的 TSAT 更能辨識出會對 i.v. 鐵有良好反應的病人。Task Force 同時呼籲：需要以 TSAT <20% 為納入標準的新試驗。
🧪 IRONMAN（2022, Lancet）— 為什麼「改善症狀」是 Class I、「降低住院」只有 IIa
設計：N=1137，英國，HF ＋ 鐵缺乏（舊定義）的門診病人，i.v. ferric derisomaltose vs 常規照護。中位追蹤 2.7 年——約為其他試驗的兩倍。
結果：主要終點（反覆 HF 住院與 CV 死亡）rate ratio 0.82（95% CI 0.66–1.02）——未達統計顯著。納入 COVID-19 疫情干擾的預設敏感度分析：RR 0.76（95% CI 0.58–1.00），達邊緣顯著，獲益主要來自住院下降。
臨床意義：指引的處理方式非常誠實——「症狀與 QoL」給 I B1（依據 AFFIRM-AHF、CONFIRM-HF、FAIR-HF、EFFECT-HF、IRONMAN，皆顯示 i.v. ferric carboxymaltose 在 LVEF <40%–45% 的 HF 病人安全有效地改善症狀與 QoL）；「降低 HFH」只給 IIa B1，並直接寫「關於 i.v. 補鐵對硬終點的獲益，證據並不具結論性」。指引列出的原因：(1) 幾乎所有試驗都用舊的鐵缺乏（iron deficiency, ID）定義作為納入標準；(2) 各試驗在族群、鐵劑劑量與給藥時機上異質性高；(3) 部分大型 RCT 受 COVID-19 疫情影響。建議中特別加註：TSAT <20% 的病人可能獲益最大。
| HF 病人鐵缺乏建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| i.v. 補鐵建議用於症狀性 HFrEF ＋ 鐵缺乏者，以緩解 HF 症狀並改善 QoL | I | B1 |
| i.v. 補鐵應考慮用於症狀性 HFrEF ＋ 鐵缺乏者，以降低 HFH 風險（TSAT <20% 者可能獲益最大） | IIa | B1 |
整理自 原文 Recommendation Table 19。貧血的重要禁忌：RED-HF 試驗中 darbepoetin-alpha 在 HFrEF ＋ 輕中度貧血者未能降低全因死亡或 HFH，且血栓栓塞事件風險增加——因此促紅血球生成劑應避免用於 HF 相關貧血的治療。HFpEF 的 i.v. 補鐵資料稀少。
6.2 癌症、肺病與睡眠呼吸障礙
- 癌症治療可能直接心臟毒性，或間接誘發 HF（i.v. 輸液與皮質類固醇造成的容積過多、心肌炎、心肌缺血、全身性或肺高壓、血栓栓塞、心律不整、瓣膜疾病）。
- 在癌症治療期間出現症狀性 HF 者，建議 FMT，不論 LVEF。
- 是否停用心臟毒性藥物應由多專科團隊討論，依「癌症治療相關心臟功能障礙」的嚴重度決定。
- 無症狀的中至重度癌症治療相關心臟功能障礙：建議起始 HFrEF 的 FMT；輕度者：應考慮。
🧪 SERVE-HF（2015）vs ADVENT-HF（2023, Lancet Respir Med）— 同一個裝置、相反的建議
SERVE-HF：在慢性 HF ＋ LVEF ≤45% ＋ 以中樞型睡眠呼吸中止（central sleep apnoea, CSA）為主的病人使用 adaptive servo-ventilation（ASV），結果顯示全因與 CV 死亡「增加」。→ 撐起 III A「HFrEF ＋ 以 CSA 為主的睡眠呼吸障礙，不建議使用 ASV，因 CV 與全因死亡風險增加」。
ADVENT-HF 設計：N=731，HF ＋ LVEF ≤45% ＋ 合併睡眠呼吸障礙（73% 為阻塞型阻塞性睡眠呼吸中止（obstructive sleep apnoea, OSA）），隨機 1:1 分派「標準最佳治療」vs「標準最佳治療 ＋ 適應性伺服通氣（adaptive servo-ventilation, ASV）」。平均追蹤 3.6 年。
ADVENT-HF 結果：主要複合結果（全因死亡、首次 CV 住院、新發生 AF／撲動、適當 ICD 放電的累積發生率）為中性。但 ASV 改善了睡眠品質與結構、健康相關 QoL 與症狀。
臨床意義：兩個試驗合起來造就了 2026 版一條方向明確分開的建議組：以 OSA 為主者 IIb C（可考慮，目的寫的是「改善睡眠品質、健康相關 QoL 與症狀」）；以 CSA 為主者 III A（不建議，有害）。易踩雷：判斷「以哪一型為主」是這條建議的前提——指引因此要求疑似睡眠呼吸障礙（sleep-disordered breathing, SDB）者應轉介做整夜多項生理睡眠檢查（polysomnography），以確立診斷並記錄睡眠呼吸中止的主要型別（中樞 vs 阻塞）。
| 肺病與睡眠呼吸障礙建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| Adaptive servo-ventilation 可考慮用於 HFrEF ＋ 以阻塞型睡眠呼吸中止為主的睡眠呼吸障礙，以改善睡眠品質、健康相關 QoL 與症狀 （新增） | IIb | C |
| 不建議 ASV 用於 HFrEF ＋ 以中樞型睡眠呼吸中止為主的睡眠呼吸障礙，因 CV 與全因死亡風險增加 | III | A |
整理自 原文 Recommendation Table 20。SDB 在超過三分之一的 HF 病人身上出現，在 DHF 更常見，並負面影響疾病進展與預後。以 OSA 為主的夜間低血氧可用夜間氧氣、CPAP、雙陽壓（BiPAP）與 ASV 處理；CSA 造成者，植入式膈神經刺激在一個小型 RCT 中顯示安全有效地降低呼吸中止–低通氣指數。
- 症狀重疊使鑑別困難；慢性阻塞性肺病（chronic obstructive pulmonary disease, COPD）顯著影響症狀與 QoL，與 HF 治療不足相關，並負面影響預後。
- HF 治療在 COPD 病人通常耐受良好。應優先選用心臟選擇性 beta-blocker（bisoprolol、metoprolol succinate、nebivolol）。
- 氣喘病人需更謹慎：低劑量起始、評估風險效益、密切監測氣道阻塞徵象、適當監督。COPD 急性惡化不應成為停用 beta-blocker 的理由。吸入型皮質類固醇與 beta 促效劑雖未在 HF 專門研究，但似乎不增加 CV 風險；適當處理 COPD 反而可改善心臟功能。
6.3 焦慮、憂鬱、認知功能與衰弱
| 焦慮、憂鬱與衰弱建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| 評估焦慮、憂鬱與衰弱應考慮用於 HF 病人，以支持個別化照護計畫的擬定，並辨識可能導致不良結果的因素 （新增） | IIa | C |
整理自 原文 Recommendation Table 21。
- 憂鬱影響 20% 的 HF 病人，可能影響 FMT 的遵從性；女性盛行率較高，且與較差的臨床狀態與預後相關。診斷困難處在於症狀重疊（認知問題如專注力下降、身體症狀如疲倦）。
- 認知行為治療（cognitive behavioural therapy, CBT）已顯示能在長期（4–9 個月）顯著降低焦慮與憂鬱並改善 QoL。
- 藥物：sertraline 與 escitalopram 的安全性已被證實，但相較安慰劑並未顯著降低憂鬱。三環抗憂鬱劑應避免——可能造成低血壓、心衰竭惡化（worsening heart failure, WHF）與心律不整。
- 衰弱：定義是「多面向、動態、且可能可逆的狀態，與年齡相關但獨立於年齡」。近期提出的評分包含四個面向：臨床、功能、心理認知、社會。不論用哪個工具評估，衰弱都與較高死亡、住院與較差 QoL 相關。懷疑或確認衰弱時，應以多專科取徑做個別化處置。
6.4 其他非心血管共病
| 其他非心血管共病建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| 流感與肺炎鏈球菌疫苗應考慮用於 HF 病人，以降低肺炎併發症、住院與死亡風險 | IIa | C |
| 不建議 NSAID 與 COX-2 抑制劑用於 HF 病人，因會增加 HF 惡化與 HFH 風險 | III | B2 |
整理自 原文 Recommendation Table 22。
- 甲狀腺：甲狀腺功能異常可改變心臟功能與結構，並可能誘發 DHF。新發生 HF 或 DHF 者建議評估甲狀腺功能，並在追蹤中定期檢查。
- 痛風：高尿酸血症與痛風在 HF 常見，主要由利尿劑造成或誘發。Allopurinol 是慢性降尿酸的第一選擇；急性發作可用 colchicine。非類固醇消炎藥（non-steroidal anti-inflammatory drug, NSAID）與選擇性 COX-2 抑制劑不建議（可能誘發失代償並惡化腎功能）。
- 勃起功能障礙：與 HF 常並存。應優先選用心臟選擇性 beta-blocker，主要是 bisoprolol 與 nebivolol，並從最低劑量開始。有症狀時，磷酸二酯酶-V 抑制劑在代償良好的病人一般安全且可考慮，但要避免與硝酸鹽併用。
- 營養與水分：營養不良與較差預後相關，因此營養評估與飲食介入可能有幫助。沒有證據支持慢性 HF 的水分限制。
七、Figure 21：心衰竭多專科團隊
來源：2026 ESC Guidelines for the management of heart failure（DOI: 10.1093/eurheartj/ehag100）— 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
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• Treatments（治療）：症狀控制、共病處置、心理困擾處置。
• Education（衛教）：對病人與照顧者的個別化衛教以支持自我照護並辨識症狀變化；對專業人員的教育（HF 專科與非專科），以支持 HF 照護的能力。
• Assessment（評估）：辨識 HF 病因、依病人與 HF 分期做持續的臨床評估與檢查、評估影響就醫與遵從性的健康社會決定因素、衰弱評估。
• Monitoring（監測）：協調照護；監測策略以促進——HF 治療的最佳化、辨識疾病進展、支持性的早期出院、預立照護計畫／advanced HF 轉介／安寧照護的機會。
| 多專科管理建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| 多專科 HF 管理計畫建議用於 HF 病人，以降低 HFH 與死亡風險 | I | B1 |
| HF 衛教與自我管理策略建議用於 HF 病人，以降低 HFH 或死亡風險 | I | A |
| 改善遵從性的多專科介入（包含健康識能評估與多重用藥檢視）建議用於 HF 病人，以降低住院與死亡風險 | I | B2 |
整理自 原文 Recommendation Table 23。自我管理的證據來自 20 個 RCT、5624 位病人的 meta-analysis：在常規 HF 照護之上加入自我管理介入，改善 QoL 並延長至 HFH 或全因死亡的時間。
八、運動復健與遠端監測
| 運動訓練與心臟復健建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| 個別化運動訓練（在多專科運動為基礎的心臟復健脈絡中）建議用於所有穩定病人（除非有特定禁忌），以改善運動能力與 QoL，並降低全因住院風險 （新增） | I | B1 |
| 心臟復健之外的個別化運動訓練建議用於所有穩定病人的長期執行（除非有特定禁忌），以改善運動能力與 QoL，並降低全因住院風險 （新增） | I | B2 |
| 心臟復健（綜合式或運動為基礎）建議用於裝有 LVAD 的病人，以改善功能能力與 QoL （新增） | I | B1 |
| 心臟復健應考慮用於 DHF 病人，在安全可行時盡早開始，以改善功能能力與 QoL （新增） | IIa | B1 |
整理自 原文 Recommendation Table 24。
- HF-ACTION（最大型，N=2331，LVEF ≤35%、NYHA II–IV）：相較常規照護，監督式運動訓練在全因死亡與住院上只有輕微、未達顯著的下降；但預設校正後顯示 CV 死亡與 HFH 顯著下降。
- 60 個試驗、8728 位病人的系統性回顧（平均年齡 63 歲、平均 LVEF 32%）：確認改善功能能力、QoL，並降低 HFH，但未降低死亡。
- HFpEF：運動訓練安全且顯著提升運動能力與 QoL，但對舒張功能、動脈僵硬度或血管功能沒有顯著影響；因樣本數小、追蹤短，對臨床事件的影響資料不足。
- LVAD：Rehab-VAD 顯示中等強度有氧訓練在連續流 LVAD 病人安全，且顯著改善健康狀態、跑步機時間與腿部肌力，但 pVO₂ 未顯著改善。
- 禁忌症：頑固／不穩定心絞痛與其他高風險 CV 狀況（高度心律不整、DHF、活動性血栓栓塞疾病），以及任何不穩定的非心臟狀況（活動性感染、血糖控制不良、末期癌症、COPD 急性惡化）。運動介入只應在穩定個案、且已起始 FMT 後開始。
- 處方原則：依 FITT 模型（頻率 frequency、強度 intensity、時間 time、型態 type）個別化，涵蓋有氧訓練、阻力訓練與吸氣肌訓練。
| 侵入性與非侵入性遠端監測建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| 肺動脈壓的遠端血行動力學監測應考慮用於症狀性 HF、NYHA class III、且過去 12 個月內有 HF 住院者，以降低 HFH 風險 （修訂：2021 版為 IIb B） | IIa | B1 |
| 非侵入性遠端監測可考慮用於 HF 病人，以降低 HFH 風險 | IIb | B1 |
整理自 原文 Recommendation Table 25。
- 非侵入性（體重、心率、血壓等）：近期系統性回顧與 meta-analysis 報告全因死亡與 HFH 顯著下降，但個別試驗結果不一致，主要受限於族群、模式與介入的高度異質性。
- 裝置為基礎（節律器／ICD／CRT 的胸腔阻抗、心音、呼吸型態）：有證據顯示可偵測裝置故障／完整性，也可能有助於偵測心律不整；但目前幾乎沒有證據顯示裝置監測能改善臨床結果（有 RCT 進行中）。
- 侵入性（肺動脈（pulmonary artery, PA）壓力感測器）：目前唯一在多個 RCT 中被研究過的，顯示能在 NYHA III ＋ 過去 12 個月有 HFH 的病人降低 HFH；多個前瞻研究也在不同情境中確認其安全性與有效性。
九、Figure 22：穩定心衰竭的長期追蹤——什麼、多久、誰做
來源：2026 ESC Guidelines for the management of heart failure（DOI: 10.1093/eurheartj/ehag100）— 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
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• Stage A：風險再評估、臨床檢查、心電圖（electrocardiogram, ECG）、心臟超音波（註腳 a：若判定臨床上相關）。
• Stage B：臨床檢查、ECG、心臟超音波（註腳 a）。
• Stage C：臨床檢查、ECG、心臟超音波（註腳 a）、實驗室檢查、CIED 分析（註腳 a）。
• Stage D：臨床檢查、ECG、心臟超音波（註腳 a）、實驗室檢查、CIED 分析（註腳 a），並延伸到 心肺運動測試（cardiopulmonary exercise testing, CPET）與右心導管（right heart catheterization, RHC）（作為進階治療評估的一部分）。
• Stage A：General practitioner／Cardiologist（家醫／心臟科）
• Stage B：Cardiologist／General practitioner
• Stage C：心衰竭多專科團隊（heart failure multidisciplinary team, HF-MDT）／General practitioner
• Stage D：HF-MDT／Advanced HF centre／General practitioner／Palliative care
注意 stage A 與 stage B 的順序是反的——stage A 以家醫為先，stage B 以心臟科為先。這是刻意的設計。
| 長期追蹤建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| 主動討論 HF 疾病軌跡、照護目標與預立照護計畫建議用於 advanced HF 病人，以促進關於臨終與 QoL 的溝通 （新增） | I | B1 |
| 建議 advanced HF 分期的病人能取得整合式 HF 安寧照護多專科團隊，以改善 QoL 並減輕症狀負擔 （新增） | I | B2 |
整理自 原文 Recommendation Table 26。預立照護計畫的定義：一個結構化的過程，促進探索並溝通病人的個人價值觀、人生目標與未來醫療照護偏好，可包含臨終地點與急救的偏好（可能包含關閉 ICD 或 durable MCS 等裝置）。應被記錄、定期檢視，並常規地傳達給所有參與照護的人。
十、特殊情況：懷孕、心肌病變、心肌炎與成人先天性心臟病
| 心衰竭與懷孕建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| 孕前照護與諮詢建議用於 HF 病人，以協助有關 HF 治療、懷孕、避孕、著床前基因篩檢與人工生殖技術的決策 （新增） | I | C |
| 懷孕的 HFrEF 婦女建議把非選擇性 beta-blocker 換成 beta1-選擇性阻斷劑（metoprolol、bisoprolol），並密切監測母親與胎兒，以降低不良胎兒事件與較低出生體重的風險 （新增） | I | C |
| ACE-I、ARB、ARNI、MRA、ivabradine 與 SGLT2-I 在懷孕期間不建議使用，因有胎兒毒性或致畸性風險 （新增） | III | C |
整理自 原文 Recommendation Table 27。完整指引請見 2025 ESC 心血管疾病與妊娠指引。
- 肥厚型心肌病（HCM）：若發展成 HFrEF，一般應比照其他 HFrEF 病人治療；但許多病人有 HF 症狀而沒有 HFrEF，這些應依 2023 ESC 心肌病變指引處理。
- 心肌炎：估計佔 HF 病因不到 5%。高風險族群：以 DHF 表現、LVEF <40%、致命性心律不整（VT/VF、第三度房室阻斷），和／或 心臟磁振造影（cardiac magnetic resonance, CMR）上廣泛延遲釓顯影（late gadolinium enhancement, LGE）。高風險者可能需要心肌切片以調整治療；低風險者可用 CMR 檢查。臨床表現從 LV 功能受損到頑固性 HF、心因性休克（猛爆性心肌炎）或猝死。猛爆性心肌炎病人應轉送或討論給「能做心肌切片並提供機械循環支持（mechanical circulatory support, MCS）支持」的中心。治療：心肌炎 ＋ HFrEF 應經驗性給予 HFrEF 的 FMT；常規免疫抑制不建議用於 LVEF 保留者，應保留給猛爆性、非感染性心肌炎以穩定病人。
- 成人先天性心臟病（adult congenital heart disease, ACHD）：HF 在 ACHD越來越常見，是發病與死亡的主要貢獻者，佔死亡的 26%–46%，複雜病灶比例更高。處置挑戰來自原始解剖、血行動力學病灶、過去的手術介入，以及腎與肝功能不良等心外併發症。
十一、Figure 23：心臟類澱粉沉積的診斷與治療
心臟類澱粉（CA）是類澱粉纖維沉積在細胞外空間造成的浸潤性心肌病變，導致心肌變厚、變硬 → 限制性生理。兩種最常見型別：免疫球蛋白輕鏈型（immunoglobulin light-chain cardiac amyloidosis, AL-CA）與甲狀腺素運載蛋白型（transthyretin amyloidosis, ATTR）；ATTR 又分野生型（>90% 的病例）與遺傳型／變異型。男性盛行率較高。
什麼時候要懷疑：HF ＋ 左心室壁增厚 ＋ 至少一個 red flag（Table 20），尤其 >65 歲。
為什麼要早：「病人的結果很大程度取決於治療能否早期開始，AL-CA 尤其如此」。
診斷準則的關鍵差異：侵入性診斷準則適用於所有型別的 CA；非侵入性準則「只」被接受用於甲狀腺素運載蛋白心臟類澱粉沉積（transthyretin cardiac amyloidosis, ATTR-CA）。
來源：2026 ESC Guidelines for the management of heart failure（DOI: 10.1093/eurheartj/ehag100）— 個人教學使用，原始版權屬 ESC。
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• Abnormal haematological tests（異常） → 標註「First suspicion of AL-amyloidosis」→ Haematological evaluation（血液科評估） → Additional investigations as needed（例如骨骼掃描、CMR、骨髓切片） → Histological confirmation and amyloid typing（組織學確認與類澱粉分型，註腳 b：通常先做心臟外的切片） → 四個出口：No CA ／ CA, other forms ／ AL-CA ／ ATTR-CA（註腳 c：執行甲狀腺素運載蛋白（transthyretin, TTR）基因檢測）。
• Normal haematological test（正常） → ⁹⁹ᵐTc-DPD/HMDP/PYP scintigraphy with SPECT（骨骼掃描 ＋ 單光子放射電腦斷層（single-photon emission computed tomography, SPECT））。
• Grade 2–3 uptake（第 2–3 級攝取） → 直接診斷 ATTR-CA（註腳 c：做 TTR 基因檢測以區分野生型與變異型）。
• Grade 1 uptake（第 1 級攝取） → 走「Individualized approach」（註腳 d）。
• No myocardial uptake（無心肌攝取） → 「CA unlikely」；但若「If high suspicion persists（高度懷疑持續）」，仍可轉入 individualized approach。
Individualized approach 的內容（圖上明列五項）：CMR ／ Genetic（基因檢測）／ Specific tests for rare forms（罕見型別的特定檢查）／ Biopsy（切片）／ Repeat scintigraphy in 6–12 months（6–12 個月後重做骨骼掃描）。
• AL-CA → 「Chemotherapy under haematology direction」（在血液科主導下化療）。
• ATTR-CA → 「TTR silencer（vutrisiran）or TTR stabilizer（acoramidis／tafamidis）」。
• 最底部一條橫貫全寬的方框：「Specific management of cardiac and extra-cardiac manifestations of amyloidosis」（類澱粉的心臟與心臟外表現的專門處置）——提醒這是全身性疾病。
| 類別 | Red flag | TTR | AL |
|---|---|---|---|
| 心臟外 | 多發性神經病變（polyneuropathy） | ✕ | ✕ |
| 自主神經功能異常（dysautonomia） | ✕ | ✕ | |
| 皮膚瘀斑（skin bruising） | — | ✕ | |
| 巨舌症（macroglossia） | — | ✕ | |
| 聽力障礙（deafness） | ✕ | — | |
| 雙側腕隧道症候群 | ✕ | — | |
| 二頭肌肌腱斷裂 | ✕ | — | |
| 腰椎脊柱狹窄 | ✕ | — | |
| 玻璃體沉積（vitreous deposits） | ✕ a | — | |
| 家族史 | ✕ a | — | |
| 腎功能不良／蛋白尿 | ✕ | ✕ | |
| 心臟臨床 | 低血壓，或原本高血壓者變成血壓正常 | ✕ | ✕ |
| ECG | 類梗塞型 ECG 圖形（pseudo-infarct pattern） | ✕ | ✕ |
| QRS 電壓相對於 LV 厚度偏低／下降 | ✕ | ✕ | |
| 房室傳導疾病 | ✕ | ✕ | |
| 實驗室 | NT-proBNP 相對於 HF 嚴重度不成比例地升高 | ✕ | ✕ |
| 心肌旋轉蛋白（troponin）持續升高 | ✕ | ✕ | |
| 心臟超音波 | 心肌顆粒狀閃爍（granular sparkling） | ✕ | ✕ |
| 右心室壁厚度增加 | ✕ | ✕ | |
| 瓣膜厚度增加 | ✕ | ✕ | |
| 心房中膈厚度增加 | ✕ | ✕ | |
| 心包積液 | ✕ | ✕ | |
| 縱向 strain 減少並呈現「心尖保留」型態（apical sparing） | ✕ | ✕ | |
| CMR b | 整體心內膜下或穿壁性 LGE | ✕ | ✕ |
| 原生 T1 值升高 | ✕ | ✕ | |
| 細胞外容積增加 | ✕ | ✕ | |
| 釓顯影動力學異常 | ✕ | ✕ |
整理自 原文 Table 20「’Red flags’ for most common forms of cardiac amyloidosis」。✕ ＝ 該型別具有此 red flag；— ＝ 不適用。a 遺傳型 TTR-CA。b CMR 可以對 CA 具診斷性。
🧪 ATTR-ACT（2018）／ ATTRibute-CM（2024）／ HELIOS-B（2024）— 三個試驗，三種藥，一條 Class I A
ATTR-ACT（tafamidis，TTR stabilizer）：N=441（tafamidis 80 mg 或 20 mg 每日 264／安慰劑 177），追蹤 30 個月。全因死亡 29.5% vs 42.9%（P<.05）；CV 住院 0.48／年 vs 0.70／年；6 分鐘步行測試與 KCCQ 的下降幅度較小。指引補充：功能能力的獲益在 6 個月內出現，全因死亡的下降則從 18 個月起才觀察到；在晚期（NYHA III）病人效果有限。
ATTRibute-CM（acoramidis，TTR stabilizer）：N=632，2:1 隨機分派口服 acoramidis 800 mg 每日兩次 vs 安慰劑，30 個月。階層式主要終點 win ratio 1.8（95% CI 1.4–2.2；P<.0001）；全因死亡絕對風險下降 6.4%、相對下降 25%（HR 0.772）；CV 住院約減少一半；NT-proBNP 與 6 分鐘步行距離改善更佳。指引提醒：ATTRibute-CM 安慰劑組的存活率高於 ATTR-ACT 的治療組，可能反映疾病期別較早以及早期診斷與專科照護的進步。開放標籤延伸研究顯示早期起始並持續使用 acoramidis 在 42 個月時顯著降低死亡。
HELIOS-B（vutrisiran，TTR silencer）：N=655（vutrisiran 25 mg 每 3 個月皮下 326／安慰劑 329），26 國，最長 36 個月。主要複合終點（全因死亡與反覆 CV 事件）整體族群 HR 0.718（P=.0118）——相對下降 28%、絕對下降 9.9%；單一治療族群（n=395）HR 0.672（P=.0162）。42 個月全因死亡：整體族群 HR 0.645（P=.0098）（下降 36%）；單一治療族群 HR 0.655（P=.0454）。次要終點（第 30 個月）：6 分鐘步行距離 ＋26.46 公尺（P<.001）、KCCQ ＋5.80 分（P=.0008）。安全性與安慰劑組相當。指引特別指出：這些獲益不受基線是否使用 tafamidis 影響（約 40% 的試驗族群有用）。
臨床意義：三者合起來撐起 I A「變異型或野生型 ATTR-CA ＋ NYHA class I–III，建議以 TTR silencer（vutrisiran）或 stabilizer（tafamidis 或 acoramidis）治療，以減緩症狀進展並降低 CV 住院與全因死亡風險」。限制／易踩雷（指引明列）：(1) 沒有任何研究做過 TTR silencer vs stabilizer 的頭對頭比較；(2) 也沒有單藥 vs 合併治療的頭對頭比較；(3) APOLLO-B 的 patisiran（i.v.）雖在 12 個月改善功能下降，但沒有罹病率與死亡率的資料；(4) 多項針對基因編輯、RNA 靜默或類澱粉沉積清除的研究進行中，未來可能改變處置。
| 心臟類澱粉沉積建議 | Class | Level |
|---|---|---|
| 建議以 TTR silencer（vutrisiran）或 stabilizer（tafamidis 或 acoramidis）治療變異型或野生型甲狀腺素運載蛋白心臟類澱粉沉積且 NYHA class I–III 的病人，以減緩症狀進展並降低 CV 住院與全因死亡風險 （修訂：2021 版僅 tafamidis，NYHA I–II，Level B） | I | A |
整理自 原文 Recommendation Table 28。AL-CA 的治療包含化療或自體幹細胞移植，並密切監測血液學反應與心臟／器官功能；應由包含血液腫瘤專科與心臟科的多專科團隊處理，並盡可能轉介到專門中心。
- 整體證據薄弱：FMT 在 CA 的證據仍稀少，僅限於 RCT 的事後分析或回溯性研究。
- 耐受性差的原因：限制性生理、自主神經功能異常、房室傳導障礙、腎功能不良。
- 各類藥的定位：利尿劑是充血處置的核心，但必須在「狹窄的等容窗口」內謹慎使用——利尿劑劑量增加本身就是疾病進展的訊號，與較差結果相關。SGLT2-I 的安全性與獲益有證據支持；MRA 也可能有用。Beta-blocker 與 ACE-I／ARNI／ARB 需要謹慎、個別化決策與密切監測。
- AF 與其他：CA ＋ AF 者不論 CHA₂DS₂-VA 分數都有抗凝適應症（高血栓栓塞風險）；整流前必須做經食道超音波排除心內血栓，不論術前抗凝多久；digoxin 因中毒風險高，一般不建議使用。少數症狀嚴重的 CA 病人可能符合心臟移植資格。
✅ 重點回顧 — 共病、團隊照護與特殊情況
- CHA₂DS₂-VA 的「C」＝ stage B、C、D——無症狀的 pre-HF 也計 1 分。兩個年齡項互斥，滿分 8 分。HCM 與心臟類澱粉 ＋ AF 者不看分數就抗凝。
- Beta-blocker 在 HFrEF + AF 升為第一線心跳控制（I C）；心跳目標先設寬鬆（<110 bpm）再依症狀調整；HFpEF 完全沒有心跳控制的藥物證據。
- AF ablation 被收窄：高 AF burden ＋ 持續性 AF 未滿 1 年 ＋ AF 與 HF 有明確因果，三個條件全中才「應考慮」。藥物整流只用 amiodarone；propafenone／flecainide／dronedarone 在 HFrEF 要避免。
- 血管重建：症狀適應症 I C（不分 LVEF）；預後適應症只有 CABG 的 IIa B1（STICHES HR 0.84 vs REVIVED-BCIS2 HR 0.99）。血管重建前必須先有 FMT，並經含 HF 專科的 Heart Team 討論。
- Mitral TEER 升為 I B1，但綁死 Table 19 的十二項條件（紐約心臟學會（New York Heart Association, NYHA）≥II、一年內 HFH 或 NP 升高、LVEF 20%–50%、左心室收縮末期直徑（left ventricular end-systolic diameter, LVESD）≤70 mm、收縮期肺動脈壓（systolic pulmonary artery pressure, sPAP）≤70 mmHg…）；不符合者只剩 IIb C 且目的僅為症狀。評估 MR 嚴重度前病人必須接近等容狀態。
- 肥胖 ＋ LVEF ≥45% ＋ BMI ≥30 首次有藥：semaglutide 或 tirzepatide IIa B1，不論糖尿病狀態，目的是體重、運動能力與 QoL。
- CKD 不是停藥的理由：肌酸酐上升 <50% 且 eGFR >15 是可接受的；腎功能惡化只在利尿反應不佳時才代表壞事。
- 鐵缺乏的定義正在改變：指引支持改用 TSAT <20%。i.v. 補鐵改善症狀與 QoL 是 I B1，降低 HFH 只有 IIa B1。促紅血球生成劑應避免（RED-HF 血栓栓塞風險增加）。
- ASV 的方向依睡眠呼吸中止型別而反轉：以 OSA 為主 IIb C；以 CSA 為主 III A（SERVE-HF 死亡率增加）。分型必須靠多項生理睡眠檢查。
- 運動復健四條新建議、PA 壓力監測升到 IIa B1；追蹤時不建議用 NP 常規導引利尿劑。
- 心臟類澱粉：血液檢查一定要在骨骼掃描「之前」（否則會把免疫球蛋白輕鏈（immunoglobulin light chain, AL）誤診為 ATTR）；ATTR-CA 的治療擴大為 vutrisiran／tafamidis／acoramidis 三選一，NYHA I–III，I A；三者之間沒有頭對頭比較。
本文為個人教學用途的中文解讀，圖片取自 2026 ESC Guidelines for the management of heart failure（DOI: 10.1093/eurheartj/ehag100），原始版權屬 European Society of Cardiology。臨床決策請以原文與病人個別情況為準。
