第二版「全球統一定義」最大的一步，是鬆綁 LVEF（left ventricular ejection fraction，左心室射出分率）的硬切點：不再用 ≤40%、41–49%、≥50% 這種固定數字把病人切箱子，而是改成三個臨床上可直接行動的群組 —— HF with reduced EF、HFpEF、HF with improved EF。同時，它提出一套「HF 病因的全球統一分類」（不再只分 ischemic / non-ischemic），把疾病的動態軌跡（improvement → remission → recovery）正式寫進框架，並用專章談地理變異與社會決定因素對 HF 的影響。請先記住一句話定錨整份文件：這是一份「定義與分類」共識文件，不是治療指引 —— 治療建議仍回到各學會現行的 HF guideline（2021 ESC、2022 AHA/ACC/HFSA）。
🌟 三大 Highlight
① 揮別 LVEF 硬切點，改成 reduced / preserved / improved 三組。第一版用四個固定數字切點（HFrEF ≤40%、HFmrEF 41–49%、HFpEF ≥50%、HFimpEF）。第二版承認這些切點是「人為武斷」的：echocardiography 量 LVEF 本身有變異、不同影像模態判讀不一、切點是否該因性別／年齡／族群調整仍有爭議。因此改成三個「臨床可操作」群組，讓臨床醫師能把性別、年齡、族群差異納入判斷，而不是被一個數字綁死。
② 提出 HF 病因的「全球統一分類」（Table 3），且獨立於 LVEF。臨床上常把 HF 病因草率分成「ischemic / non-ischemic」兩類，這抹平了 dilated／hypertrophic cardiomyopathy 的眾多病因，也忽略了「找出特定可治療病因」對治療的意義（最典型例子：cardiac amyloidosis 找出來後，除了常規 HF 治療還能給專屬治療）。第二版提出一套涵蓋 18 個病因群組的統一分類，目的是讓臨床與研究的病因通報標準化。
③ 把動態軌跡正式入框，並明確定義 worsening / decompensated HF。HF 不是靜態標籤，而是會沿時間移動的軌跡。第二版用一張圖把 Stage A→D 與 improvement、remission、recovery 三種「往好走」的狀態整合在一起，並嚴格區分：improvement（LVEF 改善但結構/臨床異常仍在）、remission（LVEF 正常化、症狀極少、biomarker 穩定，但仍可能復發）、recovery（持續正常化，少數人才達到）。同時把 worsening HF 與 decompensated HF（DHF） 講清楚，與近年臨床試驗終點接軌。
📊 第一版（2021）→ 第二版（2026）重大變更摘要
下表把兩版的核心差異整理出來，「為什麼改」一欄說明背後的證據或邏輯，而不只列「改了什麼」。請注意：HF 的分期系統（Stage A–D）兩版相同 —— 第二版「重申」而非更動；真正大動的是表型分類（EF 與病因）與軌跡框架。
| 面向 | 第一版（2021 Universal Definition） | 第二版（2026） | 為什麼改 |
|---|---|---|---|
| 依 LVEF 分類 | 四類硬切點：HFrEF ≤40%、HFmrEF 41–49%、HFpEF ≥50%、HFimpEF | 三個臨床可操作群組：reduced / preserved / improved EF，淡化固定切點 | LVEF 量測有變異、不同影像模態判讀不一、切點是否該因性別/年齡/族群調整仍有爭議；且輕度下降者也可能從 HFrEF 療法獲益。 |
| LVEF 正常下限 | 未明確強調 | 明確標出：女性 ≈53%、男性 ≈52%（亞洲族裔略高）；LVEF <50% 不太可能是正常 | 給臨床「何謂不正常」一個可依循的依據，取代單一武斷切點。 |
| 病因分類 | 強調要找病因，但無統一清單 | 提出 18 群組「全球統一病因分類」（Table 3），且獨立於 LVEF | 真實世界登錄與臨床試驗的病因定義差異極大，造成資料收集不一致、結果難以類推 → 需標準化通報。 |
| 動態軌跡 | 已含 HF「remission」概念 | 正式三層框架：improvement / remission / recovery，並以專圖呈現 | 純 LVEF 無法反映完整表型（結構異常、biomarker、殘餘症狀常仍在）；多數人並未達到真正 recovery。 |
| Worsening / Decompensated HF | 較少著墨 | 明確定義 worsening HF 與 decompensated HF（DHF） | 與近年試驗終點與臨床事件定義接軌，並區分「事件」（worsening）與「需要治療升級」（DHF）。 |
| 地理變異與不平等 | 較少 | 專章強調全球病因差異、社會決定因素與照護不平等 | HF 試驗代表性不足（如撒哈拉以南非洲幾乎缺席），跨區病因與照護差異大，影響結果的可類推性。 |
| HF mimics（擬似症） | — | 明確列出 CAD、CKD、pregnancy、obesity/deconditioning 等 mimic | 提醒鑑別診斷：這些情況也會喘、會水腫，但病生理上不是源自心肌的神經內分泌活化。 |
| 病人的聲音 | — | 強調「受影響個體的聲音」（affected individual’s voice） | 以病人為中心，呼應近年共享決策與生活品質的重視。 |
整理自第二版正文「Proposed Changes / Conclusions」與摘要，對照第一版（J Card Fail 2021;27:387–413）。
📑 為什麼又要更新一次定義？
「臨床症候群的統一定義」一直是診斷的指南針 —— 它把一組症狀、biomarker、影像與病理特徵綁在一起，明確描繪出該症候群的樣貌。第一版《Universal Definition and Classification of Heart Failure》（2021）做的事，就是把過去模糊、難懂、缺乏標準化的 HF 定義講清楚。
但這幾年世界變了，逼出第二版：
- HFpEF 與整體 HF 的盛行率持續上升，住院與死亡風險也增加。背後推手包括 HFpEF 個案變多、人口老化、以及驅動 HF 風險的共病（cardiometabolic）變多。
- 影像與技術進步（MRI、PET）讓疾病更早、更準被偵測到；存活率提升也使盛行率上升。AI 輔助的早期診斷（如 AI-ECG）有機會比傳統 biomarker／影像更早抓到 HF。
- 表型愈來愈多元：影像普及、基因檢測變便宜，把 genetic / familial cardiomyopathy 帶進臨床；共病與其治療對表型的影響，也讓「精準辨識表型」變得關鍵 —— 因為愈來愈多治療是「對特定表型」有效。
- 臨床試驗的 HF 定義與納入條件差異很大，尤其常只收某段狹窄的 LVEF 範圍，反而遮蔽了療法對範圍外表型的可能效益。
- 照護不平等普遍存在：診斷與優質治療的可近性，受種族、族裔、性別、收入、地理、健保覆蓋與社經地位影響，高風險弱勢族群的住院與死亡風險最高。
正如同 myocardial infarction 也有「Universal Definition」並隨疾病樣貌、診斷策略、病生理理解的變化而更新，HF 的定義也需要與時俱進。第二版由 ACC、AHA、ESC、WHF 共同合作，是第一版的更新。
🫀 HF 症候群的定義（沒有變的核心）
延續第一版：HF 是一個病因多樣的臨床症候群，特徵是出現典型症狀、理學徵象，以及提示肺/全身鬱血或心輸出量改變的實驗室或影像異常，而這些可歸因於潛在的結構性或功能性心臟異常。
- 症狀與徵象：運動時呼吸困難（dyspnea on exertion）、端坐呼吸（orthopnea）、頸靜脈怒張（jugular venous distention）、肺囉音（rales）、S3 奔馬律、腹部與下肢水腫。
- 提高診斷確定性：natriuretic peptide（NP；BNP 或 NT-proBNP）升高，或影像（lung ultrasound、chest X-ray、echocardiography、CT）顯示肺鬱血與心內填充壓升高。
♾️ 診斷的「永久性」
HF 依嚴重度分期前進：從有風險（Stage A）、到有結構性心臟病的 pre-HF（Stage B）、到出現症狀的 HF（Stage C）、到進階疾病（Stage D）。一旦確立「有症狀 HF」的診斷，病人通常被視為「永久」帶有這個診斷 —— 即使治療後臨床狀況改善，也仍是 HF 病人。
為了選擇藥物治療，臨床上常依 LVEF 把 HF 病人分成「preserved 或 mildly reduced」與「reduced」兩大塊。但只用 EF（或特定切點）來分型有其侷限，而且跨 EF 範圍療法的效益與安全性證據正在演變。由於有效治療可能讓 EF 上升，現行指引另立一類「HF with improved EF」—— 強調這些人雖然 EF 進步，但仍有 HF 事件風險。雖然 EF 的精確數值門檻仍有爭論，但把「個體的軌跡」納入考量，對決定最佳 GDMT（guideline-directed medical therapy，指引導向藥物治療）與預後判斷至關重要。
🪜 HF 的分期與標準（Stage A–D）
第一版回顧了 AHA/ACC 的分期系統，並把 Stage B 更名為 pre-HF，強調早期偵測、密切監測與主動管理以預防症狀性 HF。第二版重申（reaffirm）此分期系統，內容如下表。
| 分期 | 定義 | 重點說明 |
|---|---|---|
| 有 HF 風險 （Stage A） | 有 HF 風險，但目前與過去都無 HF 症狀或徵象，無結構性心臟變化、無心臟病 biomarker 升高。 | 風險族群：高血壓、動脈粥狀硬化性 CVD、congenital heart disease、糖尿病、肥胖、曾暴露心臟毒性物質、cardiomyopathy 家族史，或 cardiomyopathy 高風險基因攜帶者。並非都會進展到 HF，但可能值得做危險因子介入。 |
| Pre-HF （Stage B） | 無現在或過去 HF 症狀/徵象，但具備下列任一證據： |
(a) 結構異常：left ventricular hypertrophy、心腔擴大、室壁運動異常、心肌組織異常（如 T2 加權 CMR 顯示心肌水腫、late gadolinium enhancement 顯示疤痕/纖維化）、valvular heart disease。 (b) 心臟功能異常：左或右心室收縮功能下降、填充壓升高（侵入或非侵入測量）、舒張功能異常。 (c) Biomarker：NP 升高，或 cardiac troponin 升高（尤其在暴露心臟毒性物質時）。 |
| HF （Stage C） | 因結構性和/或功能性心臟異常，目前或過去有 HF 症狀和/或徵象。 | 進入「有症狀 HF」的階段。 |
| Advanced HF （Stage D） | 休息或輕度活動即有嚴重症狀/徵象；儘管 GDMT 仍反覆住院；對 GDMT 反應差（refractory）或不耐受；需 inotrope 支持，並考慮 advanced therapies。 | 需評估心臟移植、MCS（mechanical circulatory support，機械循環支持），或安寧緩和照護。 |
重建自原文 Table 1「Stages in the Development and Progression of HF」。GDMT＝guideline-directed medical therapy。
雖然多數現行指引都聚焦在「有症狀 HF（Stage C/D）」的治療，但多數人口其實落在無危險因子（Stage 0）、有風險（Stage A）或 pre-HF（Stage B）。Stage A→D 最初被認為是單向的（一旦進入臨床 HF 就回不去），重點該放在預測與預防；不過第一版的分期也已納入「以 GDMT 與危險因子調控達成 HF remission」的概念。
社會決定因素（social determinants of health）必須被強調，因為它們顯著影響 HF 風險與結果，弱勢社群尤甚：貧窮、教育不足、鄰里剝奪與社會不平等都與 incident HF 相關，而多重社會脆弱性對 HF 風險與預後有累加效果。在傳統 Stage A 危險因子中，高血壓與 ischemic heart disease 是發展成臨床 HF 最強的風險因子之一；其他還包括 congenital heart disease、化療暴露與基因異常。cardiometabolic 危險因子（過重、肥胖、CKD、糖尿病）要特別注意，因為其盛行率在多個地區上升，且這些情況有新的 HF 預防機會。此外，AHA 的 Life’s Simple 7 與 Life’s Essential 8 提供了一個簡單方式來辨識高風險個體，聚焦減少可改變危險因子與優化健康行為。
從 Stage A 到 Stage B：預防策略要「個別化、且愈往後愈積極」
降低發生 HF 的風險的策略應個別化：
- Stage A（有糖尿病/肥胖等危險因子）：抗高血壓藥物、糖尿病與肥胖的治療 —— 包括 SGLT2 inhibitors（sodium-glucose co-transporter-2 抑制劑）、GLP-1 receptor agonists（glucagon-like peptide-1 受體促效劑），以及非類固醇 mineralocorticoid receptor antagonist finerenone（用於 CKD 合併糖尿病者）—— 已被證實能降低新發 HF 的風險。
- Stage A→B 是一段風險梯度：Stage B 者短期進展到顯性 HF 的風險較高，因此需更積極、主動的策略，例如對「無症狀左心室功能不全」者使用部分 renin-angiotensin-aldosterone system 抑制劑與 β-blockers。
篩檢（screening）：雖然 HF 風險篩檢的最佳策略尚未完全確立，但資料顯示：把 NP 篩檢與其他危險因子合併，可在「presymptomatic（Stage B）」階段就找出能從特定 HF 療法獲益的人。其他 biomarker（如循環 troponin、UACR［urine albumin-creatinine ratio，尿液白蛋白/肌酸酐比值］）可能進一步強化高風險族群的篩檢。一個有前景的新方法是 AI-ECG（artificial intelligence–enabled ECG）：能準確分類與預測左心室收縮功能不全與結構性心臟病（以 echocardiography 為對照確認）；即使對沒有左心室收縮功能不全的人，AI-ECG 陽性也與未來 incident HF 強烈相關。不過在臨床落地前，仍需更多研究證明其在不同族群與個體結果上的影響，以及在資源有限地區的可行性。
🧬 HF 的表型分類
傳統上，HF 的表型分類建立在兩個軸：LVEF 與病因。
一、依 LVEF 分類 —— 為什麼要鬆綁切點
數十年來，LVEF 是 HF 試驗納入條件的錨點。儘管有侷限，依 LVEF 分類對下列事情仍是基本功：把試驗效益外推到臨床、決定合適的藥物/裝置、理解預期療效、以及監測病人。
但第一版使用的 LVEF 切點是武斷的，加上 echocardiography 量 LVEF 本身有已知變異、不同影像模態判讀困難，以及「切點是否該因性別/年齡/族裔調整」仍有爭論。愈來愈多證據顯示，LVEF 只是「輕度下降」的人，也可能從標準 HFrEF 療法獲益 —— 這促使我們思考：是否該把較低 LVEF 的 HF 都歸到 reduced EF，而把較高 LVEF 的 HF 最好就稱為 HFpEF。
基於此，第二版不再使用特定 LVEF 切點，把分類簡化成三個臨床可操作群組：
| 群組 | 說明 | 臨床意涵 |
|---|---|---|
| HF with reduced EF | LVEF 明顯下降的 HF。 | 對應現行 HFrEF 的治療路徑；「確切歸入 reduced 的 LVEF 切點，未必每個個案都一樣」。 |
| HFpEF （HF with preserved EF） | LVEF 落在正常或接近正常範圍的 HF（正常下限：女 ≈53%、男 ≈52%）。 | 較高 LVEF 的 HF 最好就稱為 HFpEF。 |
| HF with improved EF | 先前為 reduced EF，治療後 LVEF 上升/正常化者。（軌跡定義：先前 HFrEF，後續 LVEF ≥10 個百分點上升、且新 LVEF >40%。） | 仍須持續 GDMT 與長期追蹤 —— 這群人仍易復發左心室功能不全。 |
重建自原文「Classification of HF According to LVEF」與「Trajectories of HF」段落。
這個「簡化分組」的好處：方便臨床應用，並允許臨床醫師在分類時把 LVEF 因性別、年齡、族裔的差異納入考量。換句話說，「把某人歸為 reduced EF（因而可能從 HFrEF 療法獲益）」的確切 LVEF 切點，未必在每個個案都完全相同。
二、依病因分類 —— 從「兩分法」到「全球統一分類」
第一版就強調：要盡一切努力診斷並界定 HF 的特定病因。但臨床實務常把 HF 病因草率分成兩類：ischemic 與 nonischemic cardiomyopathy。這種過度簡化抹平了 dilated 與 hypertrophic cardiomyopathy 的眾多病因，也忽略了「辨識特定病因」對治療的影響。找出特定可治療病因，能在標準 HF 治療之外指引出針對性治療 —— 最典型例子就是以 cardiac amyloidosis 為 HF 病因者，能在常規 HF 治療之外，從針對 amyloidosis 的治療獲益。
過去已有數套病因分類被提出（見下表 Table 2）。一份回顧（橫跨 92 個 putative HF 致病危險因子、整合美歐臨床指引的試驗與觀察證據）顯示：HF 預後取決於特定病因與潛在危險因子的數目，而且近 85% 的 HF 病人在確診前 5 年內，至少有 1 個可由預防性治療處理的致病危險因子。但要注意：真實世界登錄與臨床試驗對 HF 病因的「病例定義」差異很大，可能造成原始資料收集不一致與結果類推困難。為此，第二版提出一套病因的統一定義（Table 3）。
| 分類系統（出處） | 病因類別 |
|---|---|
| ESC HF 指引 2021 | Coronary artery disease；hypertension；valve disease；arrhythmias；cardiomyopathies；congenital heart disease；infective；drug induced；infiltrative；storage disorders；endomyocardial disease；pericardial disease；metabolic；neuromuscular disease。 |
| AHA/ACC/HFSA HF 指引 2022 | Ischemic heart disease 與 MI；hypertension；valvular heart disease；familial/genetic cardiomyopathies；amyloidosis；癌症或其他治療之 cardiotoxicity 或物質濫用（酒精、古柯鹼、安非他命）；tachycardia、right ventricular pacing 或 stress-induced cardiomyopathy；peripartum cardiomyopathy；myocarditis；autoimmune、sarcoidosis；iron overload（含 hemochromatosis）；thyroid 與其他內分泌代謝；nutritional。 |
| Global Burden of Disease | Ischemic cardiomyopathy；左心 pressure overload；pulmonary heart disease；valvular 與 congenital cardiomyopathy；primary myocardial disease；toxic cardiomyopathy；infectious disease；stress、tachycardia 與 high-output mediated cardiomyopathy；volume-overload syndromes；其他病因。 |
重建自原文 Table 2「Selected Recently Proposed Classifications of HF by Cause」。
以下是第二版的核心新工具 —— Proposed Universal Classification of HF by Cause（Table 3）。這套分類列出常見範例（並非窮盡），且獨立於 LVEF。隨著 deep phenotyping 進步，部分例子可能被重新分類（例如某些 idiopathic cardiomyopathy 在找到致病基因變異後，會被改歸為 genetic/familial）。
| 病因群組（Pathogenic group） | 具體範例（Specific examples） |
|---|---|
| Ischemic cardiomyopathy | Ischemic heart disease、myocardial infarction、coronary artery disease。 |
| Hypertensive cardiomyopathy | Hypertensive heart disease。 |
| Valvular cardiomyopathy | 結構性瓣膜病：calcific aortic valve disease、degenerative mitral valve disease、其他 nonrheumatic 與先天性瓣膜病、rheumatic heart disease。 |
| Arrhythmia-related cardiomyopathy | Atrial fibrillation（控制不良）、tachycardia、dyssynchrony，或 premature ventricular contraction 誘發之 cardiomyopathy、right ventricular pacing 誘發之 cardiomyopathy、desmoplakin。 |
| Infiltrative cardiomyopathy | Cardiac amyloidosis、hemochromatosis、Fabry disease、glycogen storage disease、腫瘤/癌症相關浸潤。 |
| Infective cardiomyopathy | Viral myocarditis、Chagas disease、HIV、Lyme disease。 |
| Inflammatory cardiomyopathy | Autoimmune disease、sarcoidosis、hypersensitivity、desmoplakin。 |
| Toxic cardiomyopathy | 藥物誘發之 cardiotoxicity、物質使用障礙（如酒精、古柯鹼、安非他命）。 |
| Heritable cardiomyopathy | Hypertrophic、dilated、restrictive、arrhythmogenic cardiomyopathy、nondilated left ventricular cardiomyopathy。 |
| Pericardial disease | Constrictive 與 restrictive pericarditis。 |
| Metabolic disease 與營養缺乏相關 cardiomyopathy | 肥胖；糖尿病；內分泌疾病（如 thyroid disease）；營養疾病（如 thiamine／vitamin B1、selenium 缺乏）；先天代謝異常（inborn errors of metabolism）。 |
| Pregnancy-related cardiomyopathy | Peripartum cardiomyopathy。 |
| Stress-induced cardiomyopathy | Takotsubo cardiomyopathy。 |
| Pulmonary / right-sided heart disease | 慢性阻塞性肺病（COPD）、interstitial lung disease、煤工塵肺症、silicosis、asbestosis、其他塵肺症、pulmonary arterial hypertension。 |
| Congenital cardiomyopathy | systemic right ventricular failure、Fontan circulation、修補後的 tetralogy of Fallot。 |
| High-output mediated cardiomyopathy | Hemoglobinopathies、溶血性貧血、動靜脈畸形、內分泌病因（如 pheochromocytoma）。 |
| Other causes | 其他心血管與全身性疾病，如 neuromuscular disease、endomyocardial fibrosis、Loeffler endocarditis。 |
| Idiopathic | Idiopathic cardiomyopathy。 |
重建自原文 Table 3「Proposed Universal Classification of HF by Cause」（共 18 個群組，含 Idiopathic）。此分類為常見範例、非窮盡，且獨立於 LVEF。
cardiomyopathy 分類為何始終複雜？因為有些疾病能歸入多個類別、特徵又會隨時間演變。原發性 cardiomyopathy 的細分超出本文件範圍，但歷史脈絡值得知道：1980 年首次把 cardiomyopathy 分為 dilated、hypertrophic、restrictive、arrhythmogenic right ventricular 與 unclassified；1996 年 WHO 把 inflammatory 與 viral cardiomyopathy 列為獨立疾病；之後 AHA 把 cardiomyopathy 分為 primary（只影響心臟）與 secondary（涉及全身疾病如 amyloidosis 或糖尿病）；ESC 則以形態與功能特徵組織，再分 familial 與 nonfamilial；更晚近的 MOGE(S) 系統納入 morphofunctional phenotype (M)、organ involvement (O)、genetic inheritance pattern (G)、etiologic annotation (E，含基因缺陷或潛在疾病/受質) 與 functional status (S)。
🌍 地理變異 —— 同樣叫 HF，病因卻因地而異
隨著全球移民與工業化，造成 HF 的 CVD 樣貌正在改變，而且高收入國家與中低收入國家之間差異顯著。過去 20 年因衝突、貧窮與環境因素，移民湧向工業化國家（尤其 Global North），使這些國家的 CVD 樣貌大幅改變 —— 估計抵達歐洲的移民中，最多 3% 有潛在心臟疾病。移民可能帶來 Global North 醫療人員較不熟悉的 CVD：rheumatic heart disease、Chagas disease、endomyocardial fibrosis、tuberculous pericarditis、peripartum cardiomyopathy。反過來，低收入國家的醫師則要適應「西式生活型態」帶來的 CVD（如 CAD 與 MI）增加 —— 在南非與奈及利亞過去 20 年的大型世代研究中，CAD/MI 過去只佔所有 HF 個案的 <10%。
一份全球 HF 危險因子的系統性回顧發現，ischemic heart disease（IHD）在各地區的貢獻差異極大：
| 地區 | IHD 佔 HF 比例 | 其他重要病因 |
|---|---|---|
| 西方高收入地區、東歐與中歐 | >50% | 高血壓在東歐/中歐約 35%（範圍 32.7%–37.3%）。 |
| 東亞、高收入亞太、拉丁美洲、加勒比海 | 30%–40% | rheumatic heart disease 在東亞約 34%。 |
| 撒哈拉以南非洲 | <10% | 高血壓約 32.6%（範圍 29.6%–35.7%）；rheumatic heart disease 約 14%。 |
整理自原文「Geographic Variation」引用之全球 HF 危險因子系統性回顧。
另一份涵蓋 195 個國家與地區、1990–2017 年的系統性分析顯示顯著的地理與社經變異。以 2017 年「年齡標準化盛行率」計：
- 全球：IHD 佔最高（26.5%），其次為 hypertensive heart disease（26.2%）與 COPD（23.4%）。
- COPD 在南亞（38.3%）與東亞（34.3%）佔比最高。
- Alcoholic cardiomyopathy 是東歐的主要病因（佔 16.4%）。
- Chagas disease 是拉丁美洲的主要病因 —— Andean 7.4%、tropical 6.5%、central 3.5%、southern 9.4% —— 但對其他地區幾乎無影響。
依 LVEF 次族群的地理變異也被描述過：中低收入地區的病人發病年齡明顯較輕，且有區域特異表型 —— 東南亞的「lean diabetic HFpEF」、拉丁美洲的 Chagas disease、非洲的 hypertensive heart disease 與 peripartum cardiomyopathy。社經決定因素（國家收入水準、自費負擔）可能造成差異，但其完整影響仍理解不足。許多中低收入國家仍缺乏高品質的 HF 盛行率、病因與結果資料，這限制了現行試驗證據的全球可類推性 —— 近期分析甚至點出 HF 試驗幾乎沒有撒哈拉以南非洲的受試者。
📈 HF 的軌跡（Trajectories）—— 一張圖讀懂動態
HF 是動態的臨床症候群，臨床軌跡會隨症狀、徵象與疾病進展或緩解而改變（見下圖）。近年指引強調早期辨識 HF 並用 GDMT 等針對性介入來改變病程。
來源：AHA/ACC/ESC/WHF Expert Consensus: Second Universal Definition of Heart Failure (2026)（Circulation 2026;153, doi:10.1161/CIR.0000000000001455）— 個人教學使用，原始版權屬 AHA/ACC/ESC/WHF。
🧭 圖表逐步解析：Trajectories of HF
這張圖在回答什麼問題：一個人從「只有危險因子」一路走到「進階 HF 或死亡」，中間會經過哪些階段，又有哪些「往好走」的可逆狀態。座標軸：縱軸＝生活品質/運動能力/預後（往上＝好），橫軸＝時間。
逐步走完：
三種「往好走」狀態的精確定義（別搞混）：
- Improvement（改善）：LVEF 進步，但結構或臨床異常仍持續存在。
- Remission（緩解）：LVEF 正常化、症狀極少、biomarker 穩定，但仍承認有復發的脆弱性。臨床上對應「無症狀或極輕微（NYHA class I）」的病人，是「穩定但非確定痊癒」的狀態。
- Recovery（復原）：在長期追蹤下，心臟結構、功能、biomarker 與症狀持續正常化 —— 只有少數人達到。
容易踩雷的地方：
- 把「LVEF 回升」當成「疾病痊癒」：LVEF 改善（improvement）≠ 疾病解除。HF with improved EF 的病人仍易再度出現左心室功能不全，因此需要持續 GDMT 與長期臨床監測，不能因 EF 進步就鬆懈或停藥。
- 把「stable HF」當成沒事：文件特別點名 stable HF 是個誤稱（misnomer） —— HF 病人「永遠」有惡化症狀、住院或猝死的殘餘風險。
- 忽略 Stage B → Death 的直接路徑：pre-HF 仍有事件與猝死風險，不是「等到有症狀才需要管」。
- 把 remission 當成 recovery：remission 仍可能復發，只有持續且全面（結構/功能/biomarker/症狀）的正常化才算 recovery。
對於反覆住院、且儘管治療升級仍持續惡化的人，稱為 refractory HF（Stage D），需評估 advanced therapies，包括 MCS、心臟移植與安寧緩和照護。
📉 Worsening HF（惡化型 HF）
Worsening HF 是 HF 進程中的關鍵事件，預後不佳。它的特徵是「已有 HF 診斷」的人，其 HF 症狀、徵象與生活品質出現進行性惡化。依定義，worsening HF 必須先有 HF 診斷，因此排除新發 HF；它也排除那些主要由「與 HF 進展無關的誘發事件」造成的症狀惡化，例如 acute coronary syndrome、感染或服藥順從性差。
worsening HF 的臨床表現範圍很廣，包括 dyspnea 與 peripheral edema 惡化，也可能涉及相關臨床參數的惡化 —— 惡性心律不整、運動耐受度下降，以及顯示 HF 嚴重度的 subclinical 變化（肺動脈壓升高、影像上左/右心室功能受損、BNP/NT-proBNP/cardiac troponin 上升）。這些變化都與較差結果相關。worsening HF 常促成非計畫性的醫療接觸（門診、急診或住院），但這些醫療接觸並非診斷 worsening HF 的必要條件。
Decompensated HF（DHF，失代償型 HF）
worsening HF 可能進展成 decompensated HF（DHF） —— 定義為需要升級照護或救援治療的狀態。但 DHF 可發生在 HF 病程的任何時間點，不限於 worsening HF 的人。與 worsening HF（代表「進程中的事件」）不同，DHF 的特徵是「需要修改治療」，常發生在住院期間。
DHF 可能呈現為「數天到數週的逐漸惡化」（常見於慢性 HF），或「急性事件」（如 acute pulmonary edema、cardiogenic shock）。其決定性特徵是需要治療強化 —— 典型包括增加利尿劑劑量、啟動合併利尿劑治療，以及（若尚未使用）導入 GDMT。更嚴重者可能需要進一步的進階介入：升級藥物治療、resynchronization therapy、瓣膜介入、MCS 或心臟移植。
🩺 表現模式（Mode of Presentation）
急性表現（Acute Presentations）
誘發 acute HF 的心血管情況常見：acute myocardial infarction 或 acute coronary syndrome、hypertensive emergency、心律不整、pulmonary embolism。
- AMI / ACS 併發 HF：及時治療下，有些人可不進展到慢性 HF 而康復；有些人則會進展。此情境已有專屬試驗。
- Hypertensive emergency：涵蓋一系列臨床表現，可導致急性左心室功能不全、pulmonary edema，或兩者皆有。
- Arrhythmia-induced cardiomyopathy：包含 tachycardiomyopathy、atrial fibrillation 誘發之 cardiomyopathy、premature ventricular ectopic beat 誘發之 cardiomyopathy。
- Acute valvular heart disease 可造成 HF；pulmonary embolism 可造成急性孤立性右心衰竭。
- 急性非心血管疾病：如 kidney injury、liver failure、respiratory failure，可因 volume overload 與神經內分泌代償機轉造成 acute HF；一旦潛在主因被治療，HF 症狀與徵象通常會緩解。
慢性表現（Chronic Presentation）
亞急性或隱伏（indolent）表現很常見：症狀在數週到數月間逐漸出現，常讓初始診斷更困難。病人可能只有細微徵象 —— 漸增的疲倦、輕微運動性呼吸困難、或因液體滯留導致的體重緩升 —— 而非急性失代償那種戲劇化症狀。因為這些變化容易被誤認為「體能變差」或「正常老化」，病人與醫師都可能忽略。族群研究顯示，相當多的初級照護病人長期使用慢性利尿劑治療，卻沒有正式的 HF 診斷。隨機試驗資料支持：用 NP 篩檢能改善初級照護中對慢性 HF 的辨識。
HF Mimics（HF 擬似症）
HF mimics 是「與 HF 診斷不符、且病生理上不依賴源自心肌的神經內分泌活化」的情況。它們會製造類似 HF 的症狀（喘、運動受限、水腫），但本質不是 HF —— 鑑別很重要。
- Coronary artery disease（CAD）：約一半的 HF 人口（橫跨 EF 範圍），HF 是 CAD 的後果。Myocardial ischemia 可以是 HF mimic、可以與 HF 並存、也可以是 DHF 的病因。雖然胸部不適是慢性冠心症最主要症狀，但 10%–15% 的人只表現運動性呼吸困難。當慢性冠心症與 HF 可能並存時，要依「阻塞性 CAD 的臨床可能性」搭配 12-lead ECG 與 echocardiography，再進一步檢查阻塞性與非阻塞性 CAD；同時應用 HF 診斷流程釐清 HF 對症狀的貢獻。
- Chronic kidney disease（CKD）：CKD 病人可能因利尿不足或疾病惡化而出現 dyspnea、運動受限與 peripheral edema，並可能伴隨心臟結構/功能異常（如 left atrial enlargement、LVH、續發於高血壓的舒張功能不全）與雙心室填充壓升高。
- Pregnancy（懷孕）：懷孕第三孕期也常出現 dyspnea、運動受限與 peripheral edema。此時 NP 與 echocardiography 有助於排除「心肌性」病因；務必檢查以排除 peripartum cardiomyopathy 或揭露既有的 cardiomyopathy。
- Obesity 與 deconditioning（肥胖與體能退化）：常伴隨 dyspnea、運動不耐與 peripheral edema。合併肥胖時要判定「心肌性」病因會更困難 —— 因為理學檢查的特異度下降，且即使 HFpEF 存在，NP 也可能假性正常。此時 invasive exercise hemodynamics（侵入性運動血流動力學）可能是判定有無 HF 的關鍵。
🧾 結論
HF 的診斷與治療是不斷演進的領域。第二版「全球統一定義」建立在第一版的基礎上：精煉 HF 各分期的定義、強調早期偵測與個別化風險降低、導入病因的統一分類，並承認病因的地理變異。
本次更新的重大進展，是揮別 LVEF 切點數值，改採「臨床可操作」的分組，更能反映 HF 表現的光譜、也允許更個人化的照護。對 HF 軌跡（improvement、remission、recovery）的認識，凸顯了疾病的動態本質，以及「即使病人明顯改善，仍需持續監測與量身治療」的必要。
本文件也凸顯社會決定因素與地理變異對 HF 風險、表現與結果的深遠影響 —— 處理這些不平等，是達成公平照護與改善全球健康結果的關鍵。一張完整的 HF 病因表，為臨床與研究提供了實用工具，促進針對性的診斷與治療。最後，認識 HF mimics、並把它們與真正的 HF 症候群區分，再次提醒我們：對病人的評估要保持警覺、採整體性視角。隨著對 HF 理解的持續增長，這份統一定義會像一個「活的框架」，隨未來的發現與創新持續調整，目標始終是改善病人照護與結果。
- 定位：這是「定義與分類」共識文件，不是治療指引；由 AHA/ACC/ESC/WHF 合作，與 HFSA/HFA/JHFS 協作。
- EF 分類大鬆綁：從四類硬切點 → reduced / preserved / improved EF 三組；LVEF 正常下限女 ≈53%、男 ≈52%，<50% 不太可能正常。
- HF 定義靠「綜合判斷」：症狀＋徵象＋實驗室/影像，不是單一檢查；HFpEF 可能 NP 正常仍是 HF。
- 分期 Stage A–D 維持不變（第二版重申第一版），Stage B＝pre-HF；Stage A→B 預防愈往後愈積極（SGLT2i、GLP-1 RA、finerenone、NP 篩檢、AI-ECG）。
- 病因全球統一分類（Table 3，18 群組）：取代粗糙的 ischemic / nonischemic 兩分法，獨立於 LVEF，目的是標準化通報、找出可治療病因（如 amyloidosis）。
- 軌跡正式入框：improvement（LVEF 改善、異常仍在）→ remission（正常化但會復發）→ recovery（持續全面正常化，少數達到）；每階段都有猝死風險，“stable HF” 是誤稱。
- Worsening HF（需先有 HF 診斷的進行性惡化事件）vs Decompensated HF（需治療升級/救援，可發生於任何時間點）。
- 表現模式：急性／慢性／HF mimics（CAD、CKD、pregnancy、obesity/deconditioning）—— 鑑別時 NP 可能假性正常，必要時用侵入性運動血流動力學。
- 地理變異：IHD 佔比西方/東歐 >50%、撒哈拉以南非洲 <10%；區域特異表型（東南亞 lean diabetic HFpEF、拉美 Chagas、非洲 PPCM/高血壓）；試驗代表性不足。
📖 References（精選）
原文件共 71 篇參考文獻；以下列出支撐本文重點主張的核心文獻，連結為完整可點擊之 DOI/PubMed。完整書目請見原文件。
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本文以教學為目的整理 AHA/ACC/ESC/WHF Second Universal Definition of Heart Failure (2026)。原文 Figure 與 Table 之版權屬 American Heart Association, Inc.、American College of Cardiology、European Society of Cardiology 與 World Heart Federation；商業使用請洽原出版單位取得授權。
